Il lichen di Devergie è una rara malattia infiammatoria cronica della pelle ad eziologia sconosciuta. Le principali manifestazioni di questa patologia sono la desquamazione e l’arrossamento della pelle in combinazione con il danneggiamento dei follicoli piliferi. È comune sia negli uomini che nelle donne e non dipende dall’età.
Esistono 6 tipi clinici di lichen di Devergie:
- Il tipo I è il più comune, chiamato anche “tipo classico dell’adulto”. Questo tipo di lichene di Devergie ha la prognosi migliore, poiché fino all’80% dei casi passa da solo entro 3 anni;
- Il tipo II – atipico, è una varietà di tipo I, caratterizzata da un esordio atipico della malattia negli adulti;
- I tipi III, IV e V sono il lichen di Devergie classico, limitato e atipico degli adolescenti;
- Il tipo VI è un tipo di lichene di Devergie associato all’HIV.
Considerando la natura non infettiva del lichen di Devergie, esso non è contagioso e non si trasmette da persona a persona. Il lichene di Devergie di solito non è ereditario, ma sono stati descritti casi familiari associati a una predisposizione genetica.
Sintomi del lichen di Devergie
La manifestazione principale del lichen di Devergie è una caratteristica eruzione cutanea a puntini, che nelle prime fasi può essere accompagnata dalla comparsa di prurito. Con l’aggravarsi della malattia, sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi compare una pelle spessa, seguita da desquamazione, screpolature e indolenzimento. Ciò può rendere difficile la deambulazione e lavorare con le mani provoca un notevole disagio.
L’ulteriore progressione dell’eruzione cutanea può causare febbre, grave debolezza e altri segni di intossicazione. Gli elementi dell’eruzione cutanea si fondono in grandi macchie rosse.
Segni del lichene di Devergie più comune (tipo I):
- L’eruzione cutanea di solito inizia improvvisamente sul cuoio capelluto e si diffonde alla maggior parte del torace e dell’addome;
- Le macchie sono secche, squamose, rosse con una sfumatura arancione e bordi ben definiti. Le macchie più piccole possono espandersi fino a coprire aree più ampie della pelle;
- Tra le macchie rosse più grandi sono spesso visibili aree di pelle normale.
I follicoli piliferi delle aree cutanee colpite sono ingrossati, più densi al tatto, con una superficie squamosa dovuta all’ipercheratosi.
La pelle dei palmi delle mani e delle piante dei piedi può ispessirsi e assumere un colore arancione. Anche le unghie possono ispessirsi con conseguente scolorimento e, nei casi più gravi, perdita di capelli.
Il tipo II (adulto atipico) rappresenta il 5% di tutti i casi di lichene di Devergie e non ha il decorso classico descritto sopra, quando l’eruzione cutanea inizia dalla testa. In questo caso, le gambe sono di solito immediatamente colpite con ispessimento della pelle sui palmi delle mani e sulle suole. Il lichen di Devergie di tipo II può essere associato a una maggiore perdita di capelli.
Il tipo III rappresenta il 10% di tutti i casi. Le manifestazioni sono simili a quelle del tipo I, ma iniziano nell’infanzia.
Il tipo IV rappresenta il 25% dei casi. I sintomi sono simili a quelli del tipo II, ma sono anche tipici dei bambini.
Il tipo V rappresenta il 5% dei casi. Combina i sintomi del tipo I e del tipo II, ma la malattia si manifesta in più membri della stessa famiglia. Questo tipo ha un’eredità autosomica dominante con la manifestazione dei primi sintomi nell’infanzia. Di solito inizia con la secchezza della pelle e l’ostruzione dei follicoli piliferi; in seguito si unisce l’ispessimento della pelle delle braccia e delle gambe.
Il tipo VI si manifesta nelle persone affette da HIV ed è caratterizzato da chiazze rosse e squamose intorno ai follicoli piliferi con o senza coinvolgimento dei palmi delle mani e delle piante dei piedi.
Diagnostica del lichene di Devergie
Un esame visivo è spesso sufficiente per diagnosticare il lichen di Devergie. Tuttavia, il processo di diagnosi può essere difficile se l’eruzione cutanea è atipica. Se la diagnosi non è chiara, possono essere eseguiti ulteriori esami per escludere lesioni cutanee fungine (test all’idrossido di potassio (KOH)) o altre malattie (coltura, biopsia).
I vari tipi di cuoio capelluto villoso possono assomigliare alla psoriasi e spesso vengono scambiati per tale, soprattutto nelle fasi iniziali.
Trattamento del lichen di Devergie
Non esistono protocolli terapeutici standardizzati per il trattamento del lichen di Devergie, né farmaci specifici. Le terapie topiche e sistemiche vengono solitamente utilizzate da sole o in combinazione.
Per piccole aree di lesioni cutanee viene prescritto un trattamento locale. Creme e pomate steroidee possono ridurre la gravità dei sintomi (arrossamento, desquamazione, prurito) ma non modificano la durata della malattia.
I farmaci topici idratanti sono una parte molto importante del trattamento, in quanto aiutano ad alleviare la secchezza e a ripristinare la funzione di barriera della pelle. Gli emollienti devono essere usati regolarmente.
In caso di lesioni estese e di comparsa di sintomi generali di intossicazione, il dermatologo, dopo aver valutato le condizioni del paziente, prescrive un trattamento sistemico. I più utilizzati sono i retinoidi, il metotrexato e i corticosteroidi sistemici.
Per alleviare il prurito, possono essere prescritti antistaminici, sia locali che sistemici. In alcuni casi si ricorre alla fototerapia (terapia della luce).
Se i farmaci sopra elencati sono inefficaci, oltre alla progressione dell’eruzione cutanea, si possono utilizzare farmaci biologici che agiscono su anticorpi specifici che bloccano una determinata proteina coinvolta nella comparsa del lichen di Devergie. Questi farmaci includono infliximab, ustekinumab, secukinumab e adalimumab.
