Le lichen de Devergie est une maladie cutanée inflammatoire chronique rare dont l’étiologie est inconnue. Les principales manifestations de cette pathologie sont la desquamation et la rougeur de la peau, associées à une atteinte des follicules pileux. Le lichen de Deverengie est aussi fréquent chez les hommes que chez les femmes et ne dépend pas de l’âge.
Il existe 6 types cliniques de lichen de Devergie :
- Le type I est le plus courant, également appelé « type classique de l’adulte ». Ce type de lichen de Devergie a le meilleur pronostic, puisque jusqu’à 80 % des cas disparaissent d’eux-mêmes en l’espace de 3 ans ;
- Le type II – atypique – est une variété de type I, qui se caractérise par un début atypique de la maladie chez l’adulte ;
- Les types III, IV et V sont le lichen de Devergie classique, limité et atypique de l’adolescent ;
- Le type VI est un type de lichen de Devergie associé au VIH.
Étant donné la nature non infectieuse du lichen de Devergie, il n’est pas contagieux et ne se transmet pas d’une personne à l’autre. Le lichen de Devergie n’est généralement pas héréditaire, mais des cas familiaux associés à une prédisposition génétique ont été décrits.
Symptômes du lichen de Devergie
La principale manifestation du lichen de Devergie est une éruption cutanée caractéristique en forme de pointe d’épingle qui, dans les premiers temps, peut s’accompagner de l’apparition de démangeaisons. Au fur et à mesure que la maladie s’aggrave, une peau épaisse apparaît sur les paumes et les plantes, suivie d’une desquamation, de fissures et de douleurs. Cela peut rendre la marche difficile et le travail avec les mains provoque une gêne notable.
La progression de l’éruption cutanée peut provoquer de la fièvre, une grande faiblesse et d’autres signes d’intoxication. Les éléments de l’éruption cutanée fusionnent pour former de grandes taches rouges.
Signes du lichen de Devergie le plus courant (type I) :
- L’éruption débute généralement de manière soudaine sur le cuir chevelu et s’étend à la majeure partie de la poitrine et de l’abdomen ;
- Les taches sont sèches, squameuses, rouges avec une teinte orange et des bords bien définis. Les taches sont sèches, squameuses, rouges avec une teinte orangée et des bords bien définis. De petites taches peuvent fusionner pour couvrir de plus grandes surfaces de la peau ;
- Entre les grandes taches rouges, on peut souvent voir des zones de peau normale.
Les follicules pileux des zones cutanées touchées sont hypertrophiés, plus denses au toucher, avec une surface squameuse due à l’hyperkératose.
La peau de la paume des mains et de la plante des pieds peut s’épaissir et prendre une couleur orange. Les ongles peuvent également s’épaissir, ce qui entraîne une décoloration et, dans les cas les plus graves, une perte de cheveux.
Le type II (adulte atypique) représente 5 % de tous les cas de lichen de Devergie et n’a pas l’évolution classique décrite ci-dessus, lorsque l’éruption commence au niveau de la tête. Dans ce cas, les jambes sont généralement touchées immédiatement, avec un épaississement de la peau des paumes et des plantes. Le lichen de Devergie de type II peut être associé à une perte de cheveux plus importante.
Le type III représente 10 % de l’ensemble des cas. Les manifestations sont similaires à celles du type I, mais elles commencent dans l’enfance.
Le type IV représente 25 % des cas. Les symptômes sont similaires à ceux du type II, mais sont également typiques des enfants.
Le type V représente 5 % des cas. Il combine les symptômes des types I et II, mais la maladie est observée chez plusieurs membres d’une même famille. Ce type a une transmission autosomique dominante et les premiers symptômes se manifestent pendant l’enfance. La maladie commence généralement par une sécheresse de la peau et une obstruction des follicules pileux, suivie d’un épaississement de la peau des bras et des jambes.
Le type VI survient chez les personnes séropositives et se caractérise par des plaques rouges et squameuses autour des follicules pileux, avec ou sans atteinte de la paume des mains et de la plante des pieds.
Diagnostic du lichen de Devergie
Un examen visuel suffit souvent à diagnostiquer le lichen de Devergie. Toutefois, le processus de diagnostic peut être difficile si l’éruption est atypique. Si le diagnostic n’est pas clair, des tests supplémentaires peuvent être effectués pour exclure les lésions cutanées fongiques (test à l’hydroxyde de potassium (KOH)) ou d’autres maladies (culture, biopsie).
Les différents types de cuir chevelu poilu peuvent ressembler à du psoriasis et sont souvent confondus avec le psoriasis, en particulier dans les premiers stades.
Traitement du lichen de Devergie
Il n’existe pas de protocole de traitement standardisé pour le lichen de Devergie, ni de médicaments spécifiques. Les traitements topiques et systémiques sont généralement utilisés seuls ou en association.
Pour les petites zones de lésions cutanées, un traitement local est prescrit. Les crèmes et pommades à base de stéroïdes peuvent réduire la gravité des symptômes (rougeur, desquamation, démangeaisons) mais ne modifient pas la durée de la maladie.
Les médicaments topiques hydratants constituent un élément très important du traitement, car ils aident à soulager la sécheresse et à restaurer la fonction de barrière de la peau. Les émollients doivent être utilisés régulièrement.
En cas de lésions étendues et d’apparition de symptômes généraux d’intoxication, un dermatologue, après avoir évalué l’état du patient, prescrit un traitement systémique. Les plus couramment utilisés sont les rétinoïdes, le méthotrexate et les corticostéroïdes systémiques.
Pour soulager les démangeaisons, des antihistaminiques, locaux ou systémiques, peuvent être prescrits. Dans certains cas, la photothérapie (thérapie par la lumière) est utilisée.
Si les médicaments énumérés ci-dessus sont inefficaces, de même que la progression de l’éruption, il est possible d’utiliser des médicaments biologiques qui agissent sur des anticorps spécifiques qui bloquent une certaine protéine impliquée dans l’apparition du lichen de Devergie. Ces médicaments comprennent l’infliximab, l’ustekinumab, le secukinumab et l’adalimumab.
