El liquen de Devergie es una rara enfermedad inflamatoria crónica de la piel de etiología desconocida. Las principales manifestaciones de esta patología incluyen descamación y enrojecimiento de la piel en combinación con daños en los folículos pilosos. Es igualmente frecuente tanto en hombres como en mujeres, y sin énfasis en la edad.
Existen 6 tipos clínicos de liquen de Devergie:
- El tipo I es el más común, que también se denomina «tipo clásico del adulto». Este tipo de liquen de Devergie tiene el mejor pronóstico, ya que hasta el 80% de los casos desaparecen por sí solos en un plazo de 3 años;
- El tipo II – atípico, es una variedad del tipo I, que se caracteriza por un inicio atípico de la enfermedad en adultos;
- Los tipos III, IV y V son el liquen de Devergie clásico, limitado y atípico del adolescente;
- el tipo VI es un tipo de liquen de Devergie asociado al VIH.
Dado el carácter no infeccioso del liquen de Devergie, no es contagioso y no se transmite de persona a persona. El liquen de Devergie no suele ser hereditario, pero se han descrito casos familiares asociados a una predisposición genética.
Síntomas del liquen de Devergie
La principal manifestación del liquen de Devergie es una erupción puntiforme característica, que en las primeras fases puede ir acompañada de la aparición de picor. A medida que la enfermedad empeora, aparece una piel gruesa en las palmas de las manos y las plantas de los pies, seguida de descamación, grietas y dolor. Esto puede dificultar el caminar, y trabajar con las manos causa molestias notables.
La progresión ulterior de la erupción puede causar fiebre, debilidad intensa y otros signos de intoxicación. Los elementos de la erupción se funden en grandes manchas rojas.
Signos del liquen de Devergie más común (tipo I):
- La erupción suele comenzar repentinamente en el cuero cabelludo y se extiende a la mayor parte del tórax y el abdomen;
- Las manchas son secas, escamosas, rojas con un tinte anaranjado y bordes bien definidos. Las manchas más pequeñas pueden unirse y cubrir zonas más extensas de la piel;
- Entre las manchas rojas más grandes suelen verse zonas de piel normal.
Los folículos pilosos de las zonas de piel afectadas están agrandados, son más densos al tacto y presentan una superficie escamosa debido a la hiperqueratosis.
La piel de las palmas de las manos y las plantas de los pies puede engrosarse y adquirir un color anaranjado. Las uñas también pueden engrosarse con la consiguiente decoloración y, en casos graves, pérdida de pelo.
El tipo II (adulto atípico) representa el 5% de todos los casos de liquen de Devergie y no tiene el curso clásico descrito anteriormente, cuando la erupción comienza en la cabeza. En este caso, las piernas suelen verse afectadas inmediatamente con un engrosamiento de la piel en las palmas de las manos y las plantas de los pies. El liquen de Devergie de tipo II puede asociarse a una mayor caída del cabello.
El tipo III representa el 10% de todos los casos. Las manifestaciones son similares a las del tipo I, pero comienzan en la infancia.
El tipo IV representa el 25% de los casos. Los síntomas son similares a los del tipo II, pero también son típicos de los niños.
El tipo V representa el 5% de los casos. Combina los síntomas del tipo I y del tipo II, pero la enfermedad se observa en varios miembros de la misma familia. Este tipo tiene una herencia autosómica dominante con la manifestación de los primeros síntomas en la infancia. Suele comenzar con sequedad de la piel y obstrucción de los folículos pilosos; más tarde se une el engrosamiento de la piel de brazos y piernas.
El tipo VI se da en personas con VIH y se caracteriza por manchas rojas y escamosas alrededor de los folículos pilosos, con o sin afectación de las palmas de las manos y las plantas de los pies.
Diagnóstico
Un examen visual suele ser suficiente para diagnosticar el liquen de Devergie. Sin embargo, el proceso de diagnóstico puede ser difícil si la erupción es atípica. Si el diagnóstico no está claro, pueden realizarse pruebas adicionales para descartar lesiones cutáneas fúngicas (prueba del hidróxido de potasio [KOH]) u otras enfermedades (cultivo, biopsia).
Los diversos tipos de cuero cabelludo velloso pueden parecerse a la psoriasis y a menudo se confunden con ésta, sobre todo en las primeras fases.
Tratamiento
No existen protocolos de tratamiento estandarizados para el tratamiento del liquen de Devergie, ni medicamentos específicos. Las terapias tópicas y sistémicas suelen utilizarse solas o combinadas.
Para pequeñas áreas de lesiones cutáneas, se prescribe un tratamiento local. Las cremas y pomadas con corticoides pueden reducir la gravedad de los síntomas (enrojecimiento, descamación, picor), pero no modifican la duración de la enfermedad.
Los medicamentos tópicos hidratantes son una parte muy importante del tratamiento, ya que ayudan a aliviar la sequedad y a restaurar la función de barrera de la piel. Los emolientes deben utilizarse con regularidad.
En caso de lesiones extensas y aparición de síntomas generales de intoxicación, el dermatólogo, tras evaluar el estado del paciente, prescribe un tratamiento sistémico. Los más utilizados son los retinoides, el metotrexato y los corticosteroides sistémicos.
Para aliviar el picor, pueden recetarse antihistamínicos, tanto locales como sistémicos. En algunos casos, se utiliza fototerapia (terapia de luz).
Si los fármacos enumerados anteriormente no son eficaces, así como la progresión de la erupción, pueden utilizarse fármacos biológicos que actúan sobre anticuerpos específicos que bloquean una determinada proteína implicada en la aparición del liquen de Devergie. Estos fármacos incluyen infliximab, ustekinumab, secukinumab y adalimumab.
