デヴァージー苔癬は、原因不明のまれな慢性炎症性皮膚疾患である。この病態の主な症状には、毛包の損傷に伴う皮膚の剥離および発赤が含まれる。男女ともによくみられ、年齢を問わない。
デベルギー苔癬には6つの臨床型がある：
- I型は最も一般的で、「古典的成人型」とも呼ばれる。このタイプのデヴァージー苔癬は最も予後が良く、80％以上の症例が3年以内に自然治癒する；
- II型は非典型的なもので、I型に類似しており、成人では非典型的な発症が特徴である；
- III型、IV型、V型は古典型、限局型、非典型型の青年期デヴァージー苔癬である；
- VI型はHIV関連型のデヴァージー苔癬である。
デヴァージー苔癬は非感染性であるため、人から人へ感染することはない。デヴァージー苔癬は
デヴァージー苔癬の症状
デヴァージー苔癬の主な症状は特徴的なピンポイントの発疹で、初期にはかゆみを伴うこともある。悪化すると、手のひらや足の裏に厚い皮が現れ、皮がむけたり、ひび割れたり、痛んだりします。そのため歩行が困難になり、手指を使う作業は顕著な不快感を引き起こす。
発疹がさらに進行すると、発熱、激しい脱力感、その他の中毒症状を引き起こすことがある。発疹の要素は大きな赤い斑点に合体します。
最も一般的なデヴァージー苔癬（I型）の徴候：
- 発疹は通常、頭皮に突然始まり、胸部と腹部の大部分に広がる；
- 斑点は乾燥し、鱗屑状で、橙色を帯びた赤色で、境界が鮮明である。小さい斑点が合体して、より広い範囲の皮膚を覆うこともある；
- 大きな赤い斑点と斑点の間には、しばしば正常な皮膚がみられる。
患部の毛包は肥大し、触ると密度が高く、表面は過角化により鱗屑状になっている。
手のひらや足の裏の皮膚は厚くなり、オレンジ色になることもある。爪も肥厚して変色し、重症の場合は脱毛する。
II型（非典型的成人型）はデヴァージー苔癬の全症例の5％を占め、上記のような古典的経過をとらず、発疹が頭部から始まる。この場合、通常、足が直ちに侵され、掌および足底の皮膚が肥厚する。デヴァージー苔癬II型は脱毛を伴うことがある。
III型は全症例の10％を占める。症状はI型と類似しているが、小児期から始まる。
IV型は症例の25％を占める。症状はII型と類似しているが、小児に典型的である。
V型は5％である。I型とII型の症状を併せ持つが、同一家系の複数の家族で発症する。この型は常染色体優性遺伝で、小児期に最初の症状が現れる。通常、皮膚の乾燥と毛包の閉塞から始まり、後に手足の皮膚の肥厚が加わる。
VI型はHIV感染者にみられ、毛包の周囲に赤い鱗屑状の斑点ができるのが特徴で、手のひらや足の裏は侵されないこともある。
デヴァージー苔癬の診断
デヴァージー苔癬の診断は、視診で十分なことが多い。しかし、皮疹が非典型的な場合は診断が困難なことがある。診断がはっきりしない場合は、真菌性皮膚病変（水酸化カリウム（KOH）テスト）や他の疾患（培養、生検）を除外するために追加検査を行うことがある。
様々なタイプの頭皮毛症は乾癬のように見えることがあり、特に初期には乾癬と間違われることが多い。
デヴァージーの苔癬治療
デベルギーの苔癬治療には、特定の薬剤と同様に標準化された治療プロトコールはない。通常、局所療法と全身療法が単独または組み合わせて用いられる。
小範囲の皮膚病変に対しては、局所療法が処方される。ステロイドクリームや軟膏は症状（発赤、剥脱、痒み）の重症度を軽減するが、罹病期間は変わらない。
保湿外用薬は治療の非常に重要な部分であり、乾燥を和らげ、皮膚のバリア機能を回復させるのに役立つ。エモリエント剤を定期的に使用する必要がある。
広範な病変があり、中毒の一般的な症状が現れている場合には、皮膚科医は患者の状態を評価した後、全身的な治療を処方する。最もよく使用されるのは、レチノイド、メトトレキサート、全身性コルチコステロイドである。
かゆみを和らげるために、局所および全身性の抗ヒスタミン薬が処方される。場合によっては光線療法も行われる。
発疹の進行だけでなく、上記の薬剤が無効な場合は、デヴァージー苔癬の発生に関与する特定のタンパク質をブロックする特異的な抗体に作用する生物学的製剤を使用することができる。これらの薬剤には、インフリキシマブ、ウステキヌマブ、セクキヌマブ、アダリムマブなどがあります。
