Il melanoma lentigo è un tumore maligno aggressivo. Si sviluppa dai melanociti (cellule contenenti il pigmento melanina) sullo sfondo della melanosi di Dubreus. Il melanoma lentigginoso è tipico dell’età avanzata e compare spesso in aree aperte del corpo (viso). Il decorso è lungo e la prognosi relativamente favorevole (rispetto ad altre forme di melanoma) con un trattamento tempestivo. Nella struttura di tutti i melanomi, l’incidenza del lentigo-melanoma è di circa il 5%.
L’aggressività del lentigo-melanoma è dovuta alla capacità di questo tumore di avere frequenti recidive e metastasi in quasi tutti gli organi. La via delle metastasi può essere linfogena o ematogena. La rapida progressione del melanoma dipende anche dallo stato dell’immunità naturale antitumorale dell’organismo.
Fattori predisponenti
Il melanoma lentigginoso compare più spesso dopo i 50 anni di età. È raro che si manifesti a un’età più precoce.
Diversi fattori portano alla trasformazione delle normali cellule melanocitarie in cellule di melanoma maligno.
Il melanoma lentigginoso compare di solito sullo sfondo della melanosi di Dubreus, una malattia precancerosa della pelle che si presenta come una macchia pigmentata, marrone chiaro e multiforme. La melanosi di Dubreus si sviluppa sotto l’influenza dell’esposizione attiva ai raggi ultravioletti del sole, di condizioni climatiche avverse per la pelle e di lesioni croniche.
Esistono numerosi altri fattori che, in varia misura, possono aumentare il rischio di lentigo-melanoma (malignità della melanosi di Dubreus):
- Gli ultravioletti naturali (sole) e artificiali;
- Pelle bianca/chiara (fototipi I-II della pelle), presenza di lentiggini rosa;
- Occhi blu, grigi o verdi;
- Capelli biondi o rossi;
- Frequenti scottature solari, compresa l’anamnesi (particolarmente pericolose fino a 14 anni);
- Una pesante storia ereditaria di melanoma (fattore genetico);
- Melanoma trasferito in precedenza;
- Età superiore ai 50 anni;
- Lesioni sporadiche o croniche ai focolai di melanosi.
Diagnostica
La diagnosi di lentigo melanoma si basa su un esame clinico, che comprende un esame di routine della formazione e la dermatoscopia. La decisione finale nella diagnosi è solo il risultato dell’esame istologico. Oltre all’esame del tumore stesso, viene effettuata la diagnosi delle zone di metastasi regionali e a distanza.
Sintomi
All’esame visivo del lentigo-melanoma si nota una formazione multiforme a forma di macchia. La superficie del melanoma è solitamente diversa dalla consistenza della pelle normale. Solo negli stadi molto precoci (zero o primo) il disegno della pelle non può essere disturbato. In altri casi, si nota una superficie più ruvida, una desquamazione, una piccola tuberosità. Nei casi avanzati, compare una componente esofitica, pianto, ulcerazione, sanguinamento.
La valutazione visiva delle lesioni pigmentate sospette di lentigo melanoma viene effettuata principalmente utilizzando il sistema ABCDE (Friedman, 1985):
A – asimmetria, asimmetria del tumore;
B – border, lo stato del bordo del tumore;
C – colore, la pigmentazione del tumore;
D – diametro, dimensione del tumore;
E – evoluzione, l’evoluzione (cambiamento) di un tumore nel tempo.
L’asimmetria è una forma irregolare di una neoplasia pigmentata. Si determina tracciando una linea condizionale attraverso il centro del tumore, mentre una metà non sarà l’immagine speculare dell’altra metà.
I bordi del lentigo-melanoma (confine con la pelle sana) sono irregolari. Nelle forme superficiali, il bordo è solitamente chiaro (fattore favorevole), quando compare un’invasione (crescita verticale, “immersione” nella pelle), il bordo diventa meno chiaro, sfocato (fattore sfavorevole).
Il colore della lentigo melanoma è piuttosto variabile all’interno della formazione. È possibile la presenza contemporanea di varie tonalità di marrone: dal marrone chiaro a quello scuro, fino al nero. Di solito, soprattutto nelle forme iniziali, prevalgono le tonalità del marrone (caffè). Con il tempo, la percentuale di aree scure aumenta. La distribuzione del pigmento è eterogenea (eterogeneità del colore su tutta l’area), asimmetrica, con aree fino alla completa assenza di pigmento (aree di regressione, fattore sfavorevole). Oltre al marrone, possono essere presenti altri colori o loro sfumature (policromia): blu, azzurro, rosa-rosso, bianco.
Le dimensioni dei focolai di lentigo-melanoma rilevati sono solitamente superiori a 10 mm, a causa del fatto che questo tipo di tumore maligno appare sullo sfondo di una formazione pigmentaria esistente. I focolai più piccoli, a causa della lunga crescita orizzontale e del piccolo spessore del tumore, sono clinicamente difficili da determinare.
Il comportamento del melanoma lentigo nel tempo è piuttosto eterogeneo. Il più delle volte si tratta di un lento aumento dell’area del tumore dovuto alla lunga fase di crescita orizzontale, che si protrae per anni. Si osserva un’accelerazione durante il passaggio alla fase di crescita verticale (in profondità nella pelle). L’evoluzione (cambiamento) della formazione dei pigmenti comprende anche:
- La perdita dei capelli precedentemente presenti nell’area delle macchie senili;
- La comparsa di sensazioni soggettive (prurito, bruciore, formicolio);
- Aumento della densità tumorale;
- Cambiamenti di superficie (levigazione dell’aspetto della pelle, comparsa di tuberosità, rugosità, ulcerazione, crepe o componente esofitica);
- Arrossamento intorno alla neoplasia pigmentata;
- La rapida scomparsa di parte o di tutta la pigmentazione, soprattutto in seguito a radiazioni ultraviolette.
Per i lentigo melanomi più tardivi e trascurati, è tipico:
- La comparsa di focolai vicini simili, ma più piccoli (metastasi intradermiche);
- la presenza di linfonodi ingrossati e densi lungo i vasi linfatici (zona di metastasi regionale).
La presenza di almeno uno dei sintomi sopra descritti è già un’indicazione a consultare un dermatologo o un oncologo. La presenza di tre segni contemporaneamente – la probabilità di lentigo-melanoma raggiunge l’80% o più.
La localizzazione principale del lentigo-melanoma è il viso o altre aree esposte del corpo. La comparsa di lentigo-melanoma in altre aree anatomiche è molto rara.
Descrizione dermatoscopica
Con la dermatoscopia del lentigo-melanoma viene visualizzata la multicomponenza (la presenza simultanea di un gran numero di pattern patologici diversi):
- Eterogeneità della rete pigmentaria (rete pigmentaria atipica) – diversa intensità ed eccentricità;
- Strisce irregolari (principalmente a forma di clava);
- Presenza di inclusioni irregolari di punti e globuli sullo sfondo della rete pigmentaria (cluster eccentrici);
- Globuli di varie forme, dimensioni e colori;
- Asimmetria nel colore, nella struttura e nella forma;
- Bordi irregolari;
- Radianza periferica;
- Policromia (3 colori);
- Presenza di zone di ipopigmentazione e di zone prive di struttura, strutture di regressione (fattore sfavorevole);
- Velo blu e bianco;
- Pattern vascolare patologico (fattore sfavorevole).
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale viene effettuata con neoplasie quali:
- Melanocitosi cutanea congenita;
- Nevo pigmentario;
- Emangioma (soprattutto con trombosi vascolare);
- Nevo blu;
- Nevo di Spitz;
- Nevo displastico;
- Lentigo;
- Carcinoma basocellulare pigmentato.
I rischi
Il melanoma lentigginoso è uno dei tumori maligni più pericolosi. Nel mondo, ogni 7 anni circa, si registra un aumento doppio del numero di casi primari di melanoma. Ciò è dovuto, innanzitutto, all’aumento dell’intensità dell’insolazione e alla presenza più frequente di persone in zone climatiche insolite per la loro pelle.
La comparsa di un lentigo-melanoma sullo sfondo di una neoplasia pigmentaria già esistente (melanosi di Dubreus) complica in qualche misura la diagnosi differenziale tempestiva e l’individuazione della trasformazione maligna.
Nonostante il melanoma sia circa 10 volte meno comune di altri tumori maligni della pelle, la mortalità nel primo caso è 3,5 volte superiore.
Tattica
Se viene rilevato un sospetto o i primi segni di lentigo-melanoma, è necessario consultare un oncologo. L’oncologo esegue ulteriori esami specifici. In assenza di dati clinici sufficienti per una diagnosi univoca, a volte si sceglie la tattica dell’osservazione dinamica attiva. Il più delle volte si procede all’escissione di una lesione sospetta, seguita dall’esame istologico.
Quando si conferma il lentigo-melanoma (clinicamente o istologicamente), viene assegnato un elenco standard di esami per ricercare o escludere la presenza di metastasi, dopodiché si forma un piano di trattamento speciale.
Il trattamento
Nella maggior parte dei casi, il trattamento è chirurgico. La pratica standard è un’ampia escissione del melanoma in anestesia o anestesia di conduzione (se la localizzazione del tumore lo consente). Se vengono rilevate metastasi nei linfonodi regionali, si procede alla dissezione linfatica (rimozione dell’intero blocco di linfonodi regionali). Se vengono rilevate metastasi a distanza, il regime di trattamento viene selezionato individualmente. A questo scopo, l’arsenale degli oncologi dispone di regimi di chemioterapia, immunoterapia e radioterapia piuttosto efficaci, oltre alla possibilità di rimuovere chirurgicamente o di effettuare una terapia minimamente invasiva delle metastasi.
Il trattamento del lentigo-melanoma (anche delle forme più precoci) con metodi di distruzione locale (rimozione laser o criodistruzione) o di rimozione in anestesia locale è inaccettabile.
Prevenzione
La prevenzione della comparsa del lentigo-melanoma consiste in un atteggiamento delicato e attento nei confronti della pelle:
- Limitazione delle radiazioni ultraviolette (naturali (sole) e artificiali);
- L’uso di creme protettive durante i periodi di sole attivo;
- Esclusione di traumi cutanei cronici;
- Limitazione o esclusione delle radiazioni ionizzanti, rischi professionali;
- Rispetto delle misure di sicurezza quando si lavora con fattori dannosi per la pelle;
- Igiene personale e consapevolezza di base dei tumori della pelle.
Inoltre, richiede un esame regolare di tutte le neoplasie pigmentate, la consultazione tempestiva di uno specialista in caso di cambiamenti esterni e l’asportazione di tumori potenzialmente pericolosi.
