Il melanoma è un tumore maligno aggressivo. Si sviluppa dai melanociti (cellule contenenti il pigmento melanina). Poiché questo tipo di cellule si trova non solo sulla pelle, ma anche sulle mucose e nella retina, il melanoma può comparire in altre aree anatomiche (occhi, genitali, retto, tessuti molli). Circa il 95% di tutti i melanomi è localizzato sulla pelle.
L’aggressività del melanoma è determinata dalla capacità di questo tumore di avere frequenti recidive e metastasi in quasi tutti gli organi. La via delle metastasi può essere linfogena o ematogena. La rapida progressione del melanoma dipende anche dallo stato dell’immunità naturale antitumorale dell’organismo.
Sono descritte diverse forme fondamentali di melanoma:
- A diffusione superficiale: più tipico delle donne, la prognosi è spesso favorevole grazie alla ridotta profondità di invasione della cute (70%);
- Nodulare: più tipico degli uomini, la prognosi è spesso sfavorevole a causa della grande profondità di invasione della pelle (15%);
- Melanoma acrolentiginoso o subungueale: più tipico degli individui di pelle scura. Oltre al letto ungueale, si localizza sulla punta delle dita e sui palmi delle mani (10%);
- Melanoma lentigginoso: più caratteristico delle donne, compare sullo sfondo di macchie senili di lentigo, melanosi. La prognosi è spesso favorevole grazie alla ridotta profondità di invasione della pelle (5%);
- Melanoma senza pigmento: molto raro.
Fattori predisponenti
Il più delle volte il melanoma compare nella mezza età (30-50 anni). In età più avanzata è estremamente raro. Nella fascia di età più avanzata, le forme lentiologiche di melanoma sono particolarmente caratteristiche.
Diversi fattori portano alla trasformazione di cellule melanocitarie normali in cellule di melanoma maligno.
Fattori che aumentano il rischio di melanoma
Esistono diversi fattori che, in varia misura, possono aumentare il rischio di melanoma, anche se non è opportuno parlare di ragioni specifiche e univoche per la comparsa di un tumore:
- Ultravioletti naturali (sole) e artificiali;
- Pelle bianca/chiara (fototipi I-II della pelle), presenza di lentiggini rosa;
- occhi blu, grigi o verdi;
- capelli biondi o rossi;
- Frequenti scottature solari, compresa l’anamnesi (particolarmente pericolose fino a 14 anni);
- presenza di nevo melanocitico displastico, nevo atipico, nevo blu (soprattutto multiplo e congenito), melanosi di Dubreuilh;
- Una storia ereditaria di melanoma (fattore genetico);
- xeroderma pigmentato;
- Precedenti melanomi;
- Età superiore a 50 anni;
- Lesioni sporadiche o croniche dei nevi pigmentati (soprattutto in luoghi traumatici: colletto, polsini, cintura, pieghe cutanee).
Diagnostica
La diagnosi di melanoma si basa su un esame clinico, che comprende un esame di routine della formazione e la dermatoscopia. La decisione finale nella diagnosi è solo il risultato dell’esame istologico. Oltre all’esame del tumore stesso, viene effettuata la diagnosi delle zone di metastasi regionali e a distanza.
Sintomi
L’esame visivo del melanoma determina una formazione multiforme sotto forma di macchia, un tumore che si erge al di sopra della pelle o una combinazione di queste forme. La superficie del melanoma è solitamente diversa dalla consistenza della pelle normale. Solo negli stadi molto precoci (zero o primo) il disegno della pelle non può essere disturbato. Negli altri casi si osservano levigatezza, tuberosità, presenza di una componente esofitica, pianto, ulcerazione e sanguinamento.
La valutazione visiva delle lesioni pigmentate sospette di melanoma viene effettuata principalmente con il sistema ABCDE (Friedman, 1985):
A – asimmetria, asimmetria del tumore;
B – border, lo stato del bordo del tumore;
C – colore, la pigmentazione del tumore;
D – diametro, dimensione del tumore;
E – evoluzione, l’evoluzione (cambiamento) di un tumore nel tempo.
L’asimmetria è una forma irregolare di una neoplasia pigmentata. Si determina tracciando una linea condizionale attraverso il centro del tumore, mentre una metà non sarà l’immagine speculare dell’altra metà.
I bordi del melanoma (il confine con la pelle sana) sono irregolari. Nelle forme superficiali, il bordo è solitamente chiaro (fattore favorevole), quando compare un’invasione (crescita verticale, “immersione” nella pelle), il bordo diventa meno chiaro, sfocato (fattore sfavorevole).
Il colore del melanoma è piuttosto variabile all’interno della formazione. È possibile la presenza contemporanea di varie tonalità di marrone: dal marrone chiaro a quello scuro, fino al nero. Di solito prevalgono le tonalità scure e nere. La distribuzione del pigmento è eterogenea (eterogeneità del colore su tutta l’area), asimmetrica, con aree fino alla completa assenza di pigmento (aree di regressione, fattore sfavorevole). Oltre al marrone, possono essere presenti altri colori o loro sfumature (policromia): blu, azzurro, rosa-rosso, bianco.
In presenza di altri segni di malignità, particolare attenzione deve essere manifestata in relazione a formazioni superiori a 5-6 mm. O viceversa, tutti i nevi pigmentati con un diametro superiore a 5 mm devono essere esaminati in modo approfondito utilizzando il sistema ABCDE o dermatoscopicamente come formazioni potenzialmente a rischio di melanoma. Il più delle volte i pazienti si rivolgono al medico per melanomi di 8-15 mm, anche se esistono tumori fino a 10 cm.
Il comportamento del melanoma nel tempo è piuttosto eterogeneo. Il più delle volte si tratta di una crescita rapida in pochi mesi. Tuttavia, la fase di crescita orizzontale (forma a diffusione superficiale) può durare diversi anni. Si osserva un’accelerazione durante la transizione alla fase di crescita verticale. La valutazione del tasso di crescita è piuttosto informativa se confrontata con la crescita di altre lesioni pigmentate (nevi) sul corpo. L’evoluzione (cambiamento) della formazione del pigmento comprende anche:
- La perdita dei capelli precedentemente presenti nell’area delle macchie senili;
- La comparsa di sensazioni soggettive (prurito, bruciore, formicolio);
- Aumento della densità tumorale;
- Cambiamenti di superficie (levigazione dell’aspetto della pelle, comparsa di ulcerazioni, crepe o componente esofitica);
- Arrossamento intorno alla neoplasia pigmentata;
- La rapida scomparsa di una parte o di tutto il nevo, soprattutto in seguito a radiazioni ultraviolette.
I melanomi più tardivi e trascurati sono caratterizzati da:
- La comparsa di focolai vicini simili, ma più piccoli (metastasi intradermiche);
- la presenza di linfonodi ingrossati e densi lungo i vasi linfatici (zona di metastasi regionale).
La presenza di almeno uno dei sintomi sopra menzionati costituisce giа un’indicazione per la consultazione di un dermatologo o di un oncologo. La presenza di tre segni contemporaneamente – la probabilità di melanoma raggiunge l’80% o più.
I melanomi non sono selettivi in base alla loro localizzazione sul corpo. Nelle donne il tumore è più spesso localizzato sulle gambe, negli uomini sul tronco. Negli anziani prevalgono i melanomi della pelle del viso.
Descrizione dermatoscopica
Con la dermatoscopia del melanoma viene visualizzata la multicomponenzialità (la presenza simultanea di un gran numero di pattern patologici diversi):
- Eterogeneità della rete pigmentaria (rete pigmentaria atipica) – diversa intensità ed eccentricità;
- Strisce irregolari (principalmente a forma di clava);
- Presenza di inclusioni irregolari di punti e globuli sullo sfondo della rete pigmentaria (cluster eccentrici);
- Globuli di varie forme, dimensioni e colori;
- Asimmetria nel colore, nella struttura e nella forma;
- Bordi irregolari;
- Radianza periferica;
- Policromia (3 colori);
- Presenza di zone di ipopigmentazione e di zone prive di struttura, strutture di regressione (fattore sfavorevole);
- Velo blu e bianco;
- Pattern vascolare patologico (fattore sfavorevole).
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale viene effettuata con neoplasie quali:
- Melanocitosi cutanea congenita;
- Nevo pigmentato (semplice o papillomatoso);
- Emangioma (soprattutto con trombosi vascolare);
- Nevo blu;
- Nevo di Spitz;
- Nevo displastico;
- Lentigo;
- Carcinoma basocellulare pigmentato.
I rischi
Il melanoma è uno dei tumori maligni più pericolosi. Nel mondo, ogni 7 anni circa, si registra un aumento doppio del numero di casi primari di melanoma. Ciò è dovuto, innanzitutto, all’aumento dell’intensità dell’insolazione e alla presenza più frequente di persone in zone climatiche insolite per la loro pelle.
Circa il 50% di tutti i melanomi compare su pelle sana, l’altra metà – sullo sfondo di neoplasie pigmentate benigne già esistenti, il che complica in qualche misura la diagnosi differenziale tempestiva e l’individuazione della trasformazione maligna.
Nonostante il melanoma sia circa 10 volte meno comune di altri tumori maligni della pelle, la mortalità nel primo caso è 3,5 volte superiore.
Tattica
Se si sospetta o si rilevano i primi segni di melanoma, è necessario consultare un oncologo. L’oncologo esegue ulteriori esami specifici. In assenza di dati clinici sufficienti per una diagnosi univoca, a volte si sceglie la tattica dell’osservazione dinamica attiva. Il più delle volte si procede all’escissione di una lesione sospetta, seguita dall’esame istologico.
Quando si conferma il melanoma (clinicamente o istologicamente), viene assegnato un elenco standard di esami per ricercare o escludere la presenza di metastasi, dopodiché si forma un piano di trattamento speciale.
Il trattamento
Nella maggior parte dei casi, il trattamento è chirurgico. La prassi standard prevede un’ampia escissione del melanoma in anestesia o anestesia di conduzione. Se vengono rilevate metastasi nei linfonodi regionali, si procede alla dissezione linfatica (rimozione dell’intero blocco di linfonodi regionali). Se vengono rilevate metastasi a distanza, il regime di trattamento viene selezionato individualmente. A questo scopo, l’arsenale degli oncologi dispone di regimi di chemioterapia, immunoterapia e radioterapia piuttosto efficaci, oltre alla possibilità di rimuovere chirurgicamente o di effettuare una terapia minimamente invasiva delle metastasi.
Il trattamento del melanoma (anche delle forme più precoci) con metodi di distruzione locale (rimozione laser o criodistruzione) o di rimozione in anestesia locale è inaccettabile.
Prevenzione
La prevenzione della comparsa del melanoma consiste in un atteggiamento delicato e attento nei confronti della pelle:
- Limitazione delle radiazioni ultraviolette (naturali (sole) e artificiali);
- L’uso di creme protettive durante i periodi di sole attivo;
- Esclusione di traumi cutanei cronici;
- Limitazione o esclusione delle radiazioni ionizzanti, rischi professionali;
- Rispetto delle misure di sicurezza quando si lavora con fattori che danneggiano la pelle;
- Igiene personale e consapevolezza di base dei tumori della pelle.
Richiede inoltre un esame regolare di tutte le neoplasie pigmentate, la consultazione tempestiva di uno specialista in caso di alterazioni esterne e la rimozione di pelli potenzialmente pericolose.
