Le mélanome lentigineux est une tumeur maligne agressive. Il se développe à partir des mélanocytes (cellules contenant le pigment mélanine) sur le fond de la mélanose de Dubreus. Le mélanome lentigos est typique de l’âge avancé et apparaît souvent dans des zones ouvertes du corps (visage). L’évolution est longue et le pronostic relativement favorable (par rapport à d’autres formes de mélanome) si le traitement est administré à temps. Dans la structure de tous les mélanomes, l’incidence du mélanome lentigineux est d’environ 5 %.
L’agressivité du lentigo-mélanome est due à la capacité de cette tumeur à provoquer des rechutes et des métastases dans presque tous les organes. Les métastases peuvent être lymphogènes ou hématogènes. La progression rapide du mélanome dépend également de l’état de l’immunité antitumorale naturelle de l’organisme.
Facteurs prédisposants
Le mélanome lentigineux apparaît le plus souvent après 50 ans. Un âge plus précoce est rare.
Différents facteurs conduisent à la transformation de cellules mélanocytaires normales en cellules de mélanome malin.
Le mélanome lentigineux apparaît généralement sur fond de mélanose de Dubreus, une maladie cutanée précancéreuse qui se présente sous la forme d’une tache pigmentée, brun clair et multiforme. La mélanose de Dubreus se développe sous l’influence d’une exposition active aux ultraviolets solaires, de conditions climatiques défavorables pour la peau et de blessures chroniques.
Il existe un certain nombre d’autres facteurs qui, à des degrés divers, peuvent augmenter le risque de lentigo-mélanome (malignité de la mélanose de Dubreus) :
- Les ultraviolets naturels (soleil) et artificiels ;
- Peau blanche/clair (phototypes I-II de la peau), présence de taches de rousseur roses ;
- yeux bleus, gris ou verts ;
- Cheveux blonds, roux ;
- Coups de soleil fréquents, y compris les antécédents médicaux (surtout les coups de soleil dangereux jusqu’à l’âge de 14 ans) ;
- Antécédents héréditaires lourds de mélanome (facteur génétique) ;
- Mélanome précédemment transféré ;
- un âge supérieur à 50 ans ;
- Lésion sporadique ou chronique des foyers de mélanose.
Diagnostic
Le diagnostic du mélanome lentigineux repose sur un examen clinique, qui comprend un examen de routine de la formation et une dermatoscopie. Seul le résultat de l’examen histologique permet de trancher définitivement le diagnostic. Outre l’examen de la tumeur elle-même, le diagnostic des zones de métastases régionales et à distance est effectué.
Symptômes
L’examen visuel d’un lentigo-mélanome révèle une formation multiforme sous la forme d’une tache. La surface du mélanome est généralement différente de la texture de la peau ordinaire. Ce n’est que dans les stades très précoces (zéro ou premier) que le dessin de la peau ne peut pas être perturbé. Dans d’autres cas, on observe une surface plus rugueuse, une desquamation, une petite tubérosité. Dans les cas avancés, une composante exophytique apparaît, des suintements, des ulcérations, des saignements.
L’évaluation visuelle des lésions pigmentées suspectes de mélanome lentigineux est principalement réalisée à l’aide du système ABCDE (Friedman, 1985) :
A – asymétrie, asymétrie de la tumeur ;
B – bord, l’état du bord de la tumeur ;
C – la couleur, la pigmentation de la tumeur ;
D – diamètre, taille de la tumeur ;
E – évolution, l’évolution (changement) d’une tumeur dans le temps.
L’asymétrie est une forme irrégulière d’un néoplasme pigmenté. Elle est déterminée en traçant une ligne conditionnelle à travers le centre de la tumeur, alors qu’une moitié ne sera pas l’image miroir de l’autre moitié.
Les bords du lentigo-mélanome (frontière avec la peau saine) sont irréguliers. Dans les formes superficielles, le bord est généralement net (facteur favorable), lorsqu’une invasion apparaît (croissance verticale, « immersion » dans la peau), le bord devient moins net, flou (facteur défavorable).
La couleur du mélanome lentigineux est très variable au sein de la formation. La présence simultanée de différentes nuances de brun est possible : du brun clair au brun foncé, jusqu’au noir. En général, surtout dans les formes précoces, les nuances de brun (café) prédominent. Avec le temps, la proportion de zones sombres augmente. La répartition du pigment est hétérogène (hétérogénéité de la couleur sur toute la surface), asymétrique, avec des zones allant jusqu’à l’absence totale de pigment (zones de régression, facteur défavorable). Outre le brun, d’autres couleurs ou leurs nuances (polychromie) peuvent être présentes : bleu, bleu, rose-rouge, blanc.
La taille des foyers de lentigo-mélanome détectés est généralement supérieure à 10 mm, ce qui s’explique par le fait que ce type de tumeur maligne apparaît sur le fond d’une formation pigmentaire existante. Les foyers plus petits, en raison de la longue croissance horizontale et de la faible épaisseur de la tumeur, sont cliniquement difficiles à déterminer.
Le comportement du mélanome lentigineux dans le temps est plutôt mitigé. Le plus souvent, il s’agit d’une augmentation lente de la surface de la tumeur due à la longue phase de croissance horizontale qui s’étend sur des années. Une accélération est observée lors du passage à la phase de croissance verticale (en profondeur dans la peau). L’évolution (changement) de la formation des pigments comprend également :
- La perte des cheveux précédemment présents dans la zone des taches de vieillesse ;
- L’apparition de sensations subjectives (démangeaisons, brûlures, picotements) ;
- Augmentation de la densité de la tumeur ;
- Modifications superficielles (lissage du dessin de la peau, apparition de tubérosités, de rugosités, d’ulcérations, de fissures ou d’une composante exophytique) ;
- rougeur autour du néoplasme pigmenté ;
- La disparition rapide d’une partie ou de la totalité de la pigmentation, en particulier après l’exposition aux rayons ultraviolets.
Pour les mélanomes lentigos plus tardifs et négligés, c’est typique :
- L’apparition de foyers voisins similaires, mais plus petits (métastases intradermiques) ;
- la présence de ganglions lymphatiques hypertrophiés et denses le long des vaisseaux lymphatiques (zone de métastases régionales).
La présence d’au moins un des symptômes ci-dessus est déjà une indication pour consulter un dermatologue ou un oncologue. La présence de trois signes en même temps – la probabilité d’un lentigo-mélanome atteint 80 % ou plus.
Le lentigo-mélanome se localise principalement sur le visage ou sur d’autres parties exposées du corps. L’apparition de lentigos-mélanomes dans d’autres zones anatomiques est très rare.
Description dermatoscopique
La dermatoscopie du lentigo-mélanome permet de visualiser la multicompositivité (présence simultanée d’un grand nombre de motifs pathologiques différents) :
- Hétérogénéité du réseau pigmentaire (réseau pigmentaire atypique) – intensité et excentricité différentes ;
- Rayures irrégulières (principalement en forme de massue) ;
- Présence d’inclusions irrégulières de points et de globules sur le fond du réseau pigmentaire (grappes excentriques) ;
- Globules de formes, de tailles et de couleurs variées ;
- Asymétrie de couleur, de structure et de forme ;
- Bords irréguliers ;
- Radiance radiale périphérique ;
- Polychrome (3 couleurs) ;
- La présence de zones d’hypopigmentation et de zones sans structure, de structures de régression (facteur défavorable) ;
- Voile bleu et blanc ;
- Un schéma vasculaire pathologique (facteur défavorable).
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel s’effectue avec des néoplasmes tels que :
- Mélanocytose dermique congénitale ;
- Naevus pigmentaire ;
- Hémangiome (notamment en cas de thrombose vasculaire) ;
- Naevus bleu ;
- Naevus de Spitz ;
- Nævus dysplasique ;
- Lentigo ;
- Carcinome basocellulaire pigmenté.
Risques
Le mélanome lentigineux est l’une des tumeurs malignes les plus dangereuses. Dans le monde, tous les 7 ans environ, le nombre de cas primaires de mélanome double. Cela est dû, tout d’abord, à l’augmentation de l’intensité de l’insolation et à l’apparition plus fréquente de personnes dans des zones climatiques inhabituelles pour leur peau.
L’apparition d’un lentigo-mélanome sur fond de néoplasme pigmentaire déjà existant (mélanose de Dubreus) complique dans une certaine mesure le diagnostic différentiel et la détection de la transformation maligne.
Bien que le mélanome soit environ 10 fois moins fréquent que les autres tumeurs malignes de la peau, la mortalité dans le premier cas est 3,5 fois plus élevée.
Les tactiques
En cas de suspicion ou de détection des premiers signes de lentigo-mélanome, il convient de consulter un oncologue. L’oncologue procède à des examens complémentaires spécifiques. En l’absence de données cliniques suffisantes pour poser un diagnostic sans ambiguïté, la tactique de l’observation dynamique active est parfois choisie. Le plus souvent, on procède à l’excision d’une lésion suspecte, suivie d’un examen histologique.
Lors de la confirmation d’un lentigo-mélanome (cliniquement ou histologiquement), une liste standard d’examens est établie pour rechercher ou exclure la présence de métastases, après quoi un plan de traitement spécial est établi.
Le traitement
Dans la plupart des cas, le traitement est chirurgical. La pratique standard est une excision large du mélanome sous anesthésie ou anesthésie de conduction (si la localisation de la tumeur le permet). Si des métastases sont détectées dans les ganglions lymphatiques régionaux, une dissection lymphatique est effectuée (ablation de tout le bloc de ganglions lymphatiques régionaux). Si des métastases à distance sont détectées, le régime de traitement est choisi individuellement. Pour ce faire, l’arsenal des oncologues comprend des chimiothérapies, des immunothérapies et des radiothérapies très efficaces, ainsi que la possibilité d’une ablation chirurgicale ou d’une thérapie mini-invasive des métastases.
Le traitement du lentigo-mélanome (même les formes les plus anciennes) par des méthodes de destruction locale (laser ou cryodestruction) ou sous anesthésie locale est inacceptable.
La prévention
La prévention de l’apparition des lentigos-mélanomes passe par une attitude douce et prudente vis-à-vis de la peau :
- Limitation des rayonnements ultraviolets (naturels (soleil) et artificiels) ;
- L’utilisation de crèmes protectrices pendant les périodes d’activité solaire ;
- l’exclusion des traumatismes cutanés chroniques ;
- Limitation ou exclusion des radiations ionisantes, des risques professionnels ;
- Respect des mesures de sécurité lors du travail avec des facteurs d’altération de la peau ;
- Hygiène personnelle et sensibilisation de base aux tumeurs cutanées.
Elle exige également un examen régulier de tous les néoplasmes pigmentaires, la consultation opportune d’un spécialiste en cas de changements externes et l’ablation des tumeurs potentiellement dangereuses.
