Пустулезный псориаз – одна из форм псориаза (некоторыми медицинскими школами относится к самостоятельному заболеванию), хроническое воспалительное заболевание кожи, которое представляет собой наличие на коже белых пустул. Имеет более тяжелое течение по сравнению с простым псориазом.
Ключевой момент в диагностике – клиническая картина и жалобы пациента в совокупности с типичными патогномоничными (специфическими для пустулезного псориаза) признаками.
Основные терапевтические принципы включают кератолиз (с помощью препаратов мочевины или салициловой кислоты), а также уменьшение воспалительной реакции и гиперпролиферации кератиноцитов (включает местное и системное лечение различными группами лекарственных препаратов).
Различают несколько видов пустулезного псориаза:
- Генерализованный пустулёзный псориаз (Пустулёзный псориаз фон Цумбуша);
- Пальмоплантарный псориаз (хронический персистирующий пальмоплантарный пустулёз, пустулёзный псориаз Барбера, пустулёзный псориаз конечностей);
- Аннулярный пустулёзный псориаз, или аннулярный пустулёз;
- Хронический персистирующий акродерматит (ладонно-подошвенный псориаз, псориаз ладоней и подошв);
- Герпетиформное псориатическое импетиго.
Этиология (причины)
В отличие от обыкновенного псориаза, причины появления пустулезного псориаза неизвестны. Связь с триггерными факторами не установлена или доказана недостаточно. Несколько чаще этот вид псориаза встречается у курящих людей. Генетические причины отмечаются также редко.
Иногда пустулезный псориаз формируется на фоне обычного, вульгарного псориаза. К факторам, провоцирующим трансформацию вульгарного псориаза в пустулезный, относятся:
- Прием ряда лекарственных средств: системные кортикостероиды, цитотоксические лекарственные средства, салицилаты, антидепрессанты, гидроксихлорохин, кальципотриол, химиотерапевтические препараты, анаболики, бесконтрольный прием НПВС, антибиотиков пенициллинового ряда, прогестерона, бета-блокаторов, пероральных контрацептивов.
- Мощные раздражители кожи: химические, биологические, физические;
- Сильные стрессы;
- Состояния, приводящие к угнетению иммунитета (инфекционные и другие тяжелые сопутствующие заболевания);
- Длительное облучение солнечным светом, ультрафиолетом.
Клиническая картина
Пустулёзный псориаз проявляется наличием на поверхности кожи приподнятых пузырьков или волдырей (пустул), которые заполнены прозрачной жидкостью (экссудатом). Кожа вокруг не изменена, однако под и над поверхностью пустул и вокруг них кожа красная, более высокой температуры, отёчная, воспалённая и утолщённая, легко отслаивается.
В случае присоединения вторичной инфекции (инфицированности пустул) – содержимое становится более мутным (вплоть до появления гнойного отделяемого), признаки воспаления более выраженными.
Располагается пустулёзный псориаз чаще всего на дистальных концах конечностей (рук и ног), то есть на голенях и предплечьях. Эта форма называется пальмоплантарный пустулёз (локализованный пустулёзный псориаз).
В более тяжёлых случаях пустулёзный псориаз может быть генерализованным, с широким распространением пустул по всей поверхности тела и тенденцией к их слиянию в более крупные пустулы.
Псориаз представляет собой хроническое заболевание с рецидивирующим течением: периоды обострения сменяются бессимптомными интервалами различной продолжительности.
Диагностика
Как правило, диагноз пустулезного псориаза устанавливается клинически. Физикальное обследование основывается на осмотре и выявлении характерных псориатических пустул.
Также могут выявляться характерные псориатические бляшки, при этом отмечается псориатическая триада Ауспитца:
- Феномен стеаринового пятна (свободное отхождение чешуек с поверхности папул);
- Феномен терминальной пленки (красноватая блестящая поверхность в месте удаленных чешуек);
- Феномен капиллярной кровоточивости (после поскабливания красной поверхности возникает точечное кровотечение).
В сомнительных случаях может проводится биопсия пораженного участка кожи для гистологического подтверждения диагноза, а также посев содержимого из пузырьков или волдырей.
Дифференциальная диагностика
Пустулёзный псориаз необходимо дифференцировать с такими заболеваниями, как дерматофития кистей и стоп, экзема кистей и стоп, дисгидротическая экзема, кератодермия, токсикодермия, сквамозно-гиперкератотические формы микоза стоп и ладоней.
Генерализованный пустулезный псориаз дифференцируют с бактериемией и сепсисом путем посева крови.
Лечение псориаза
Основная цель лечебных мероприятий при пустулезном псориазе – снижение выраженности симптомов и улучшение качества жизни пациента.
Основные принципы терапии включают:
- Первичный кератолиз как базовая местная терапия (препараты, содержащие мочевину и салициловую кислоту, увлажняющие кремы);
- Снижение активности пролиферации кератиноцитов;
- Уменьшение выраженности воспалительного процесса на коже.
В качестве местного лечения, помимо базовых препаратов (мочевина + салициловая кислота), назначаются ингибиторы кальциневрина, глюкокортикоиды местного действия, кальциферол, ретиноиды.
Показаниями для назначения системной терапии являются:
- Тяжелый пустулезный псориаз;
- Псориатический артрит;
- Неадекватный ответ на местную или фототерапию.
При этом назначаются ретиноиды, эфиры фумаровой кислоты, иммунодепрессанты, биотерапия (адалимумаб, секукинумаб, апремиласт и др.). Также назначается дезинтоксикационная терапия, коррекция жизненно-важных показателей крови и функции других органов.
При физиотерапии основным направлением представляется фототерапия.
Осложнения пустулезного псориаза
Осложнения более выражены и опасны, по сравнению с вульгарным псориазом. На фоне пустулезного псориаза могут развиваться:
- Пиодермии – гнойные заболевания кожи;
- Алопеция – поражение волос с их выпадением;
- Онихолизис – разрушение ногтевой пластины;
- Снижение уровня альбуминов и уровня кальция в крови и их последствия в зависимости от тяжести дефицита;
- Поражение почек вплоть до некроза почечных канальцев с развитием почечной недостаточности;
- Печеночная недостаточность.
Тяжелые осложнения генерализованного пустулезного псориаза могут вызывать выраженную интоксикацию с последующей полиорганной недостаточностью и летальным исходом. Осложнения возникают в 17%, летальные исходы — в 2% случаев.
Профилактика
Для снижения риска развития пустулезного псориаза и, в большей степени, для предотвращения обострений рекомендуется избегать триггерных факторов, курения, чрезмерного употребления алкоголя, исключать механические раздражители кожи, следить за массой тела, вести здоровый образ жизни (регулярная физическая активность), своевременно лечить сопутствующие заболевания и исключить бесконтрольный прием лекарственных средств (без назначения врача).
