Melanoom is een agressieve kwaadaardige tumor. Het ontwikkelt zich uit melanocyten (cellen die het pigment melanine bevatten). Omdat dit type cel niet alleen in de huid voorkomt, maar ook in slijmvliezen en in het netvlies, kan melanoom ook in andere anatomische gebieden ontstaan (ogen, genitaliën, rectum, weke delen). Ongeveer 95% van alle melanomen bevindt zich op de huid.
De agressiviteit van melanoom wordt bepaald door het vermogen van deze tumor tot frequente recidieven en metastasering in vrijwel alle organen. De metastase kan zowel via de lymfevaten (lymfogeen) als via de bloedbaan (hematogeen) plaatsvinden. De snelle progressie van melanoom hangt ook af van de toestand van de natuurlijke antitumorimmuniteit van het lichaam.
Er zijn een aantal basale vormen van melanoom beschreven:
- Oppervlakkig spreidend: vaker voorkomend bij vrouwen, de prognose is vaak gunstig vanwege de geringe diepte van invasie in de huid (70%);
- Nodulair: vaker voorkomend bij mannen, de prognose is vaak ongunstig vanwege de grote diepte van invasie in de huid (15%);
- Acrolentigineus of subunguaal melanoom: vaker voorkomend bij mensen met een donkere huid. Naast het nagelbed komt het voor op de vingertoppen en handpalmen (10%);
- Lentigineus melanoom: vaker voorkomend bij vrouwen, ontstaat tegen de achtergrond van ouderdomsvlekken (lentigo, melanose). De prognose is vaak gunstig vanwege de geringe diepte van invasie in de huid (5%);
- Pigmentloos melanoom: zeer zeldzaam.
Predisponerende factoren
Melanoom komt het meest voor op middelbare leeftijd (30–50 jaar). Op jongere leeftijd is het uiterst zeldzaam. Voor de oudere leeftijdsgroep zijn lentigineuze vormen van melanoom bijzonder kenmerkend.
Verschillende factoren leiden tot de transformatie van normale melanocyten in kwaadaardige melanoomcellen.
Factoren die het risico op melanoom verhogen
Er zijn een aantal factoren die, in verschillende mate, het risico op melanoom kunnen verhogen, hoewel het niet juist is om te spreken van één specifieke en eenduidige oorzaak voor het ontstaan van de tumor:
- Natuurlijke (zon) en kunstmatige ultraviolette straling;
- Witte/lichtgekleurde huid (Fitzpatrick I-II huidtypen), aanwezigheid van roze sproeten;
- Blauwe, grijze of groene ogen;
- Blond of rood haar;
- Frequent zonverbranding, inclusief in de medische voorgeschiedenis (vooral gevaarlijk tot de leeftijd van 14 jaar);
- De aanwezigheid van dysplastische melanocytaire nevus, atypische nevus, blauwe nevus (vooral meerdere en congenitale), Dubreuilh-melanose;
- Belaste erfelijke voorgeschiedenis van melanoom (genetische factor);
- Xeroderma pigmentosum;
- Eerder doorgemaakt melanoom;
- Leeftijd boven 50 jaar;
- Sporadisch of chronisch trauma van gepigmenteerde nevi (vooral op traumagevoelige plaatsen: kraag, manchetten, riem, huidplooien).
Diagnostiek
De diagnose van melanoom is gebaseerd op een klinisch onderzoek, dat een routinematig onderzoek van de laesie en dermatoscopie omvat. De definitieve beslissing in de diagnose is uitsluitend het resultaat van een histologisch onderzoek. Naast het onderzoeken van de tumor zelf, wordt ook diagnostiek uitgevoerd van regionale en verre metastasegebieden.
Symptomen
Bij een visueel onderzoek van melanoom wordt een multiforme laesie vastgesteld in de vorm van een vlek, een tumor die boven de huid uitsteekt, of een combinatie van deze vormen. Het oppervlak van melanoom verschilt meestal van de textuur van gewone huid. Alleen in de allereerste stadia (nul of eerste) kan het huidpatroon intact zijn. In andere gevallen is er gladheid, knobbelvorming, de aanwezigheid van een exofytische component, vochtvorming, ulceratie en bloeding.
Een visuele beoordeling van gepigmenteerde laesies die verdacht zijn voor melanoom wordt voornamelijk uitgevoerd met behulp van het ABCDE-systeem (Friedman, 1985):
A – asymmetrie, asymmetrie van de tumor;
B – rand, de staat van de tumorrand;
C – kleur, tumorpigmentatie;
D – diameter, tumor grootte;
E – evolutie, de evolutie (verandering) van een tumor in de tijd.
Asymmetrie is een onregelmatige vorm van een gepigmenteerde nieuwvorming. Dit wordt bepaald door een denkbeeldige lijn door het midden van de tumor te trekken, waarbij de ene helft geen spiegelbeeld is van de andere helft.
De randen van melanoom (de grens met gezonde huid) zijn oneffen. Bij oppervlakkige vormen is de rand meestal duidelijk (gunstige factor), wanneer invasie optreedt (verticaal groeien, “in de huid doordringen”), wordt de rand minder duidelijk, wazig (ongunstige factor).
De kleur van melanoom is vrij variabel binnen de laesie. Het gelijktijdig voorkomen van verschillende tinten bruin is mogelijk: van lichtbruin tot donker, tot zwart. Donkere, zwarte tinten overheersen meestal. De verdeling van het pigment is heterogeen (kleurheterogeniteit over het gehele gebied), asymmetrisch, met gebieden tot het volledige ontbreken van pigment (gebieden van regressie, ongunstige factor). Naast bruin kunnen ook andere kleuren of hun tinten (polychroom) aanwezig zijn: blauw, blauwachtig, roze-rood, wit.
Bij de aanwezigheid van andere tekenen van maligniteit moet speciale alertheid worden betracht ten aanzien van laesies groter dan 5–6 mm. Of omgekeerd, alle gepigmenteerde moedervlekken met een diameter van meer dan 5 mm moeten volledig worden onderzocht met het ABCDE-systeem of dermatoscopisch als potentieel melanoomgevaarlijke laesies. Meestal zoeken patiënten medische hulp bij melanomen van 8–15 mm, hoewel tumoren tot 10 cm voorkomen.
Het gedrag van melanoom in de tijd is vrij gemengd. Meestal is er sprake van snelle groei binnen enkele maanden. De horizontale groeifase (oppervlakteverspreidende vorm) kan echter enkele jaren duren. Versnelling wordt waargenomen tijdens de overgang naar de fase van verticale groei. Een beoordeling van de groeisnelheid is vrij informatief in vergelijking met de groei van andere gepigmenteerde laesies (moedervlekken) op het lichaam. De evolutie (verandering) van pigmentlaesies omvat ook:
- Het verlies van eerder aanwezig haar in het gebied van de ouderdomsvlekken;
- Het optreden van subjectieve gevoelens (jeuk, branderigheid, tintelingen);
- Toename van de dichtheid van de tumor;
- Veranderingen aan het oppervlak (vergladding van het huidpatroon, het ontstaan van ulceraties, scheuren of een exofytische component);
- Roodheid rond de gepigmenteerde nieuwvorming;
- Het snelle verdwijnen van een deel of het geheel van het moedervlekje, vooral na blootstelling aan ultraviolet licht.
Later en verwaarloosde melanomen worden gekenmerkt door:
- Het ontstaan van nabijgelegen, vergelijkbare maar kleinere focussen (intradermale metastasen);
- De aanwezigheid van vergrote en stevige lymfeklieren langs de lymfevaten (regionale metastasezone).
De aanwezigheid van ten minste één van de hierboven genoemde symptomen is al een indicatie voor consultatie bij een dermatoloog of oncoloog. Bij de aanwezigheid van drie tekenen tegelijk – bereikt de waarschijnlijkheid van melanoom 80% of meer.
Wat betreft de locatie op het lichaam zijn melanomen niet selectief. Bij vrouwen bevindt de tumor zich vaker op de benen, bij mannen op de romp. Bij ouderen overheersen melanomen van de huid van het gezicht.
Dermatoscopische Beschrijving
Bij dermatoscopie van melanoom wordt multicomponentie zichtbaar (het gelijktijdige voorkomen van een groot aantal verschillende pathologische patronen):
- Heterogeniteit van het pigmentnetwerk (atypisch pigmentnetwerk) – verschillende intensiteit en excentriciteit;
- Onregelmatige strepen (voornamelijk knotsvormig);
- De aanwezigheid van onregelmatige inclusies van stippen en bolletjes tegen de achtergrond van het pigmentnetwerk (excentrische clusters);
- Bolletjes van verschillende vormen, afmetingen en kleuren;
- Asymmetrie in kleur, structuur en vorm;
- Ongelijke randen;
- Perifere radiale uitstraling;
- Polychroom (3 kleuren);
- De aanwezigheid van hypopigmentatiezones en structuurloze zones, regressiestructuren (ongunstige factor);
- Blauw en wit sluier;
- Pathologisch vaatpatroon (ongunstige factor).
Differentiaaldiagnose
De differentiaaldiagnose wordt uitgevoerd met dergelijke nieuwvormingen als:
- Aangeboren dermale melanocytose;
- Gepigmenteerd moedervlekje (eenvoudig of papillomateus);
- Hemangioom (vooral bij vasculaire trombose);
- Blauw moedervlekje;
- Spitz-moedervlek;
- Dysplastisch moedervlekje;
- Lentigo;
- Gepigmenteerd basaalcelcarcinoom.
Risico’s
Melanoom is een van de gevaarlijkste kwaadaardige tumoren. Wereldwijd verdubbelt ongeveer elke 7 jaar het aantal primaire melanoomgevallen. Dit is allereerst te wijten aan een toename van de intensiteit van insolatie en aan het vaker vertoeven van mensen in klimaatzones die ongebruikelijk zijn voor hun huid.
Ongeveer 50% van alle melanomen verschijnt op gezonde huid, de andere helft – tegen de achtergrond van bestaande gepigmenteerde goedaardige nieuwvormingen, wat de tijdige differentiële diagnose en detectie van kwaadaardige transformatie enigszins bemoeilijkt.
Hoewel melanoom ongeveer 10 keer minder voorkomt dan andere kwaadaardige huidtumoren, is de sterfte bij het eerste geval 3,5 keer hoger.
Tactiek
Als melanoom wordt vermoed of de eerste tekenen worden waargenomen, moet een oncoloog worden geraadpleegd. De oncoloog voert aanvullende specifieke tests uit. Bij afwezigheid van voldoende klinische gegevens voor een eenduidige diagnose wordt soms gekozen voor de tactiek van actieve dynamische observatie. Meestal wordt een excisie van de verdachte laesie uitgevoerd, gevolgd door histologisch onderzoek.
Bij bevestiging van melanoom (klinisch of histologisch) wordt een standaardlijst van onderzoeken toegewezen om de aanwezigheid van metastasen te zoeken of uit te sluiten, waarna een speciaal behandelplan wordt opgesteld.
Behandeling
In de meeste gevallen is de behandeling chirurgisch. De standaardpraktijk is een brede excisie van melanoom onder algehele of geleidingsanesthesie. Bij detectie van metastasen in regionale lymfeklieren wordt een lymfeklierdissectie uitgevoerd (verwijdering van het gehele blok van regionale lymfeklieren). Bij detectie van verre metastasen wordt het behandelregime individueel geselecteerd. Hiervoor heeft het arsenaal van oncologen vrij effectieve chemotherapie-, immunotherapie- en radiotherapieschema’s, evenals de mogelijkheid van chirurgische verwijdering of minimaal invasieve therapie van metastasen.
Behandeling van melanoom (zelfs de vroegste vormen) met methoden van lokale destructie (laserverwijdering of cryodestructie) of verwijdering onder lokale verdoving is onacceptabel.
Preventie
Preventie van het ontstaan van melanoom bestaat uit een zachte en zorgvuldige omgang met de huid:
- Beperking van ultraviolette straling (natuurlijk [zon] en kunstmatig);
- Het gebruik van beschermende crèmes tijdens periodes van actieve zon;
- Uitsluiting van chronisch huidtrauma;
- Beperking of uitsluiting van ioniserende straling, beroepsmatige risico’s;
- Naleving van veiligheidsmaatregelen bij het werken met huidbeschadigende factoren;
- Persoonlijke hygiëne en basisbewustzijn over huidtumoren.
Het vereist ook regelmatige controle van alle gepigmenteerde nieuwvormingen, tijdige raadpleging van een specialist bij externe veranderingen, en verwijdering van potentieel gevaarlijke huidtumoren.