Lentigo melanoom is een agressieve kwaadaardige tumor. Het ontwikkelt zich uit melanocyten (cellen die het pigment melanine bevatten) op de achtergrond van Dubreus-melanose. Lentigo melanoom komt typisch voor bij oudere mensen en verschijnt vaak op open lichaamsdelen (gezicht). Het verloop is langdurig en de prognose is relatief gunstig (in vergelijking met andere vormen van melanoom) bij tijdige behandeling. In de structuur van alle melanomen bedraagt de incidentie van lentigo-melanoom ongeveer 5%.
De agressiviteit van lentigo-melanoom wordt bepaald door het vermogen van deze tumor tot frequente recidieven en metastasering in vrijwel alle organen. Het metastasepad kan zowel lymfogeen als hematogeen zijn. De snelle progressie van melanoom hangt ook af van de toestand van de natuurlijke antitumorimmuniteit van het lichaam.
Predisponerende factoren
Lentigo melanoom verschijnt meestal na de leeftijd van 50 jaar. Op jongere leeftijd is het zeldzaam.
Verschillende factoren leiden tot de transformatie van normale melanocyten in kwaadaardige melanoomcellen.
Lentigo melanoom verschijnt meestal op de achtergrond van Dubreus-melanose, een precancereuze huidaandoening die zich uit als een gepigmenteerde, lichtbruine, multiforme vlek. Dubreus-melanose ontwikkelt zich onder invloed van actieve blootstelling aan ultraviolette straling van de zon, ongunstige weersomstandigheden voor de huid en chronisch trauma.
Er zijn een aantal andere factoren die, in verschillende mate, het risico op lentigo-melanoom (maligniteit van Dubreus-melanose) kunnen verhogen:
- Natuurlijke (zon) en kunstmatige ultraviolette straling;
- Witte/lichte huid (Fitzpatrick I-II huidtypen), aanwezigheid van roze sproeten;
- Blauwe, grijze of groene ogen;
- Blond of rood haar;
- Frequent zonverbranding, inclusief in de medische voorgeschiedenis (met name gevaarlijke verbranding tot 14 jaar);
- Belaste erfelijke geschiedenis van melanoom (genetische factor);
- Eerder doorgemaakte melanoom;
- Leeftijd boven 50 jaar;
- Sporadisch of chronisch trauma van melanose-laesies.
Diagnostiek
De diagnose van lentigo-melanoom is gebaseerd op een klinisch onderzoek, dat een routinematig onderzoek van de laesie en dermatoscopie omvat. De definitieve beslissing in de diagnose wordt uitsluitend gesteld op basis van het resultaat van histologisch onderzoek. Naast het onderzoeken van de tumor zelf, wordt ook diagnostiek uitgevoerd van regionale en verre metastasezones.
Symptomen
Bij visueel onderzoek van lentigo-melanoom wordt een multiforme laesie in de vorm van een vlek vastgesteld. Het oppervlak van het melanoom verschilt meestal van de textuur van normale huid. Alleen in de zeer vroege stadia (zero of eerste) kan het huidpatroon intact blijven. In andere gevallen wordt een ruwer oppervlak, peeling en kleine verhevenheden opgemerkt. In gevorderde gevallen verschijnt een exofytische component, met vochtuitscheiding, ulceratie en bloeding.
De visuele beoordeling van gepigmenteerde laesies die verdacht zijn voor lentigo-melanoom wordt primair uitgevoerd met behulp van het ABCDE-systeem (Friedman, 1985):
A – asymmetry, asymmetrie van de tumor;
B – border, de toestand van de rand van de tumor;
C – color, tumorpigmentatie;
D – diameter, tumoromvang;
E – evolving, de evolutie (verandering) van de tumor in de tijd.
Asymmetrie is een onregelmatige vorm van een gepigmenteerde laesie. Dit wordt bepaald door een voorwaardelijke lijn door het midden van de tumor te trekken, waarbij de ene helft geen spiegelbeeld is van de andere helft.
De randen van lentigo-melanoom (grens met gezonde huid) zijn oneffen. Bij oppervlakkige vormen is de rand meestal duidelijk (gunstige factor); bij invasie (verticaal groeien, “indringen” in de huid) wordt de rand minder duidelijk en vervaagd (ongunstige factor).
De kleur van lentigo-melanoom is binnen de laesie behoorlijk variabel. Tegelijkertijd kunnen verschillende tinten bruin aanwezig zijn: van lichtbruin tot donker, tot zwart. Meestal, vooral in vroege vormen, domineren tinten bruin (koffiekleur). Na verloop van tijd neemt het aandeel donkere gebieden toe. De verdeling van het pigment is heterogeen (kleurheterogeniteit over het gehele oppervlak), asymmetrisch, met gebieden tot het volledige ontbreken van pigment (regressiezones, ongunstige factor). Naast bruin kunnen ook andere kleuren of hun tinten aanwezig zijn (polychroom): blauw, blauw, roze-rood, wit.
De grootte van gedetecteerde laesies van lentigo-melanoom is meestal groter dan 10 mm, omdat dit type kwaadaardige tumor verschijnt op de achtergrond van een bestaande pigmentlaesie. Kleinere laesies zijn klinisch moeilijk te bepalen vanwege de lange horizontale groei en geringe dikte van de tumor.
Het verloop van lentigo-melanoom in de tijd is tamelijk gemengd. Meestal is er een langzame toename van het oppervlak van de tumor door de lange, zich over jaren uitstrekkende fase van horizontale groei. Versnelling wordt waargenomen bij de overgang naar de fase van verticale groei (dieper de huid in). De evolutie (verandering) van de pigmentlaesie omvat ook:
- Het verlies van eerder aanwezig haar in het gebied van de pigmentvlekken;
- Het verschijnen van subjectieve symptomen (jeuk, branderig gevoel, tintelingen);
- Toename van de tumorconsistentie;
- Veranderingen aan het oppervlak (afvlakking van het huidpatroon, het verschijnen van verhevenheden, ruwheid, ulceratie, scheurtjes of exofytische component);
- Roodheid rond de gepigmenteerde laesie;
- Het snelle verdwijnen van een deel of de gehele pigmentatie, vooral na blootstelling aan ultraviolet licht.
Voor later en verwaarloosde lentigo-melanomen is het typisch:
- Het verschijnen van nabijgelegen vergelijkbare, maar kleinere laesies (intradermale metastasen);
- De aanwezigheid van vergrote en harde lymfeklieren langs de lymfevaten (regionale metastasezone).
De aanwezigheid van ten minste één van de bovenstaande symptomen is al een indicatie voor consultatie bij een dermatoloog of oncoloog. De aanwezigheid van drie tekenen tegelijk – de kans op lentigo-melanoma bereikt 80% of meer.
De belangrijkste lokalisatie van lentigo-melanoma is het gezicht of andere blootgestelde delen van het lichaam. Het verschijnen van lentigo-melanoma in andere anatomische gebieden is zeer zeldzaam.
Dermatoscopische beschrijving
Bij dermatoscopie van lentigo-melanoma wordt multicomponentie zichtbaar (de gelijktijdige aanwezigheid van een groot aantal verschillende pathologische patronen):
- Heterogeniteit van het pigmentnetwerk (atypisch pigmentnetwerk) – verschillende intensiteit en excentriciteit;
- Onregelmatige strepen (voornamelijk knotsvormig);
- De aanwezigheid van onregelmatige inclusies van puntjes en bolletjes tegen de achtergrond van het pigmentnetwerk (excentrische clusters);
- Bolletjes van verschillende vormen, maten en kleuren;
- Asymmetrie in kleur, structuur en vorm;
- Ongelijke randen;
- Perifere radiale straling;
- Polychroom (3 kleuren);
- De aanwezigheid van hypopigmentatiezones en structuurloze zones, regressiestructuren (ongunstige factor);
- Blauwe en witte sluier;
- Pathologisch vasculair patroon (ongunstige factor).
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met dergelijke neoplasmata:
- Congenitale dermale melanocytose;
- Pigmentnevus;
- Hemangioom (vooral bij vasculaire trombose);
- Blauwe nevus;
- Spitz-nevus;
- Dysplastische nevus;
- Lentigo;
- Gepigmenteerd basaalcelcarcinoom.
Risico’s
Lentigo-melanoma is een van de gevaarlijkste kwaadaardige tumoren. Wereldwijd verdubbelt het aantal primaire melanoomgevallen ongeveer elke 7 jaar. Dit is voornamelijk te wijten aan een toename van de intensiteit van blootstelling aan zonlicht en het vaker voorkomen van mensen in klimatzones die ongebruikelijk zijn voor hun huidtype.
Het ontstaan van lentigo-melanoma tegen de achtergrond van een reeds bestaande pigmentneoplasma (Dubreus-melanose) bemoeilijkt tot op zekere hoogte de tijdige differentiële diagnose en detectie van maligne transformatie.
Hoewel melanomen ongeveer 10 keer minder voorkomen dan andere kwaadaardige huidslaagtumoren, is de sterfte in het eerste geval 3,5 keer hoger.
Tactiek
Als een vermoeden wordt vastgesteld of de eerste tekenen van lentigo-melanoma worden opgemerkt, moet een oncoloog worden geraadpleegd. De oncoloog voert aanvullende specificerende tests uit. Bij onvoldoende klinische gegevens voor een ondubbelzinnige diagnose wordt soms gekozen voor actieve dynamische observatie. Meestal wordt excisie van een verdachte laesie uitgevoerd, gevolgd door een histologisch onderzoek.
Bij bevestiging van lentigo-melanoma (klinisch of histologisch) wordt een standaardlijst van onderzoeken uitgevoerd om de aanwezigheid van metastasen op te sporen of uit te sluiten, waarna een speciaal behandelplan wordt opgesteld.
Behandeling
In de meeste gevallen is de behandeling chirurgisch. Standaardpraktijk is een brede excisie van het melanoom onder algehele of geleidingsanesthesie (indien de locatie van de tumor dit toestaat). Indien metastasen in regionale lymfeklieren worden aangetroffen, wordt een lymfeklierdissectie uitgevoerd (verwijdering van het gehele blok regionale lymfeklieren). Bij detectie van verre metastasen wordt het behandelregime individueel gekozen. Hiervoor beschikt de oncoloog over effectieve chemotherapie-, immunotherapie- en radiotherapie-regimes, evenals de mogelijkheid tot chirurgische verwijdering of minimaal invasieve therapie van metastasen.
Behandeling van lentigo-melanoma (zelfs in de vroegste vormen) met lokale destructiemethoden (laserverwijdering of cryodestructie) of verwijdering onder lokale anesthesie is onaanvaardbaar.
Preventie
Preventie van het ontstaan van lentigo-melanoma bestaat uit een zachte en zorgvuldige omgang met de huid:
- Beperking van ultraviolette straling (natuurlijk (zon) en kunstmatig);
- Het gebruik van beschermende crèmes tijdens periodes van actieve zonblootstelling;
- Uitsluiting van chronisch huidtrauma;
- Beperking of uitsluiting van ioniserende straling, beroepsmatige risico’s;
- Naleving van veiligheidsmaatregelen bij het werken met huidbeschadigende factoren;
- Persoonlijke hygiëne en basisbewustzijn van huidtumoren.
Het vereist ook regelmatige controle van alle gepigmenteerde neoplasmata, tijdig overleg met een specialist bij externe veranderingen, en het verwijderen van potentieel gevaarlijke tumoren.