Ringvormig centrifugaal erytheem (RCE) is een dermatologische aandoening die wordt gekenmerkt door ringvormige huiduitslag die lijkt op urticaria. Deze papels breiden zich vanuit het midden naar buiten uit. RCE wordt geclassificeerd als een vorm van erythema annulare.
Historische achtergrond
De Franse dermatoloog Ferdinand-Jean Darier beschreef deze aandoening voor het eerst in 1916.
Oorzaken en pathogenese
RCE wordt over het algemeen beschouwd als een type reactief erytheem. Hoewel de precieze oorzaken onbekend blijven, ontstaat de aandoening vaak als reactie op infecties, medicijnen, chemicaliën of maligniteiten (paraneoplastisch syndroom). Bovendien komt het in sommige gevallen voor zonder bekende trigger, wat wordt aangeduid als de idiopathische vorm.
Vanuit histologisch oogpunt toont onderzoek doorgaans intense lymphohistiocytische infiltratie rond de dermale bloedvaten, terwijl het epidermis onaangetast blijft.
Epidemiologie
De jaarlijkse incidentie van RCE is ongeveer 1 geval per 100.000 mensen. Het treft alle geslachten en rassen gelijkelijk, hoewel het piekmoment meestal rond de leeftijd van 40 jaar ligt. Een zeldzame autosomaal-dominante vorm, bekend als familiaal ringvormig erytheem, is ook gedocumenteerd.
Pathofysiologie
RCE wordt geclassificeerd als een type IV overgevoeligheidsreactie. Triggers kunnen onder andere zijn:
- Medicijnen
- Insectenbeten
- Bacteriële, virale en schimmelinfecties
- Voedingsmiddelen (bijv. beschimmelde kazen)
- Maligniteiten
Onderzoekers geloven dat Th1-cellen een sleutelrol spelen door het produceren van pro-inflammatoire cytokinen zoals TNF-α. Een andere hypothese suggereert dat het ringpatroon ontstaat door interacties tussen ontstekingsmediatoren en bindweefsel terwijl antigenen door de huid diffunderen.
Etiologie
Infecties
Verschillende infectieuze agentia zijn in verband gebracht met RCE:
- Bacterieel: Group A streptokokken, Escherichia coli, Mycobacterium tuberculosis
- Viraal: Epstein-Barrvirus, herpesvirussen, Mycoplasma hominis, SARS-CoV-2, H1N1-influenza
- Schimmel: Candida albicans, Penicillium, dermatofyten zoals Trichophyton, Tinea pedis, Malassezia furfur
- Parasiet: Ascaris lumbricoides, Phthirus pubis
Medicijnen
Veelvoorkomende medicijngerelateerde triggers zijn amitriptyline, chloroquine, azacitidine, hydrochlorothiazide en rituximab. Symptomen verdwijnen doorgaans zodra het medicijn wordt stopgezet.
Maligniteiten
De paraneoplastische vorm van RCE kan wijzen op een onderliggende maligniteit. In een studie van 40 gevallen betroffen 62,5% lymfoproliferatieve ziekten, zoals leukemie en lymfoom. Opvallend is dat de huidsymptomen vaak afnamen na behandeling van de kanker.
Auto-immuun- en allergische aandoeningen
Er zijn ook associaties gerapporteerd met lupus, dermatomyositis en andere systemische auto-immuunziekten.
Andere triggers
Aanvullende factoren kunnen zijn: schildklierfunctiestoornissen, leverziekten, zwangerschap, stress en dieettriggers zoals beschimmelde kazen en tomaten.
Klinische manifestaties
Patiënten ervaren meestal asymptomatische of jeukende uitslag. Deze huidveranderingen kunnen echter voorafgaan aan, samen voorkomen met, of volgen op systemische ziekte. Bijvoorbeeld, bij tuberculose of lymfoom kan RCE gepaard gaan met koorts en nachtelijk zweten.
Gewoonlijk beginnen de laesies als erythemateuze papels die perifeer groter worden en centraal opklaren. In veel gevallen kunnen ze een diameter van meer dan 10 cm bereiken. Bovendien wordt vaak schilfering langs de buitenrand gezien en in sommige gevallen kunnen vesikels of telangiectasieën verschijnen.
Wat de lokalisatie betreft, worden de dijen en scheenbenen het vaakst getroffen, gevolgd door de romp en het gezicht. Daarentegen blijven de handpalmen en voetzolen meestal gespaard. Uiteindelijk laten de laesies, eenmaal verdwenen, post-inflammatoire hyperpigmentatie achter zonder littekenvorming.
Prognose
RCE heeft over het algemeen een gunstige prognose, vooral wanneer de onderliggende oorzaak wordt geïdentificeerd en tijdig behandeld. De prognose verslechtert echter bij patiënten met gelijktijdige systemische of maligne aandoeningen. De duur van de aandoening kan variëren van enkele weken tot vele jaren.
Classificatie
Volgens Ackerman en later Bressler en Jones kent RCE twee klinische vormen:
- Oppervlakkige vorm: Gaat gepaard met jeuk en schilfering
- Diepe vorm: Geen jeuk en geen schilfering
Diagnose
Een grondige diagnostische aanpak is essentieel. Dit omvat:
- Medische voorgeschiedenis
- Lichamelijk onderzoek
- Laboratoriumonderzoek
Als maligniteit wordt vermoed, moeten patiënten een passende oncologische screening ondergaan.
Differentiaaldiagnose
Onder de aandoeningen die vergelijkbaar zijn met RCE:
- Auto-immuunziekten (SLE, syndroom van Sjögren)
- Infectieuze dermatosen (tinea, lichen planus, eczeem)
- Oncodermatosen
- Pseudolymfomen en lymfomen van de huid
Het is ook belangrijk om CCE te onderscheiden van aandoeningen zoals:
- Erythema gyratum repens
- Necrolytisch migrerend erytheem
- Erythema marginatum
- Erythema migrans
- Erythema multiforme
- Erythema papulatum centrifugum
Behandeling
De behandeling hangt af van het identificeren en aanpakken van de onderliggende oorzaak. Wanneer dit mogelijk is, verdwijnen de huidsymptomen vaak spontaan. Bij idiopathische gevallen of wanneer de oorzaak onduidelijk blijft, omvatten symptomatische behandelingen:
- Topische corticosteroïden
- Antihistaminica
- Systemische immunosuppressiva (in geselecteerde gevallen)
Langdurige follow-up is cruciaal, omdat terugvallen kunnen optreden na het stoppen van de behandeling. Een dermatoloog moet de therapie begeleiden.