黒子型黒色腫は侵攻性の悪性腫瘍である。黒子型黒色腫は、Dubreus黒色症を背景に、メラノサイト(メラニン色素を含む細胞)から発生する。黒子型黒色腫は高齢者に典型的で、体の開放部(顔面)に発生することが多い。経過は長く、適時の治療により予後は比較的良好です(他の黒色腫と比較した場合)。すべての黒色腫の中で、黒子型黒色腫の発生率は約5%である。
黒子型黒色腫の侵攻性は、この腫瘍がほとんどすべての臓器で頻繁に再発および転移を繰り返す能力に起因する。転移経路はリンパ行性または血行性である。黒色腫の急速な進行は、身体の自然な抗腫瘍免疫の状態にも左右される。
素因
多くの場合、黒子型黒色腫は50歳以上で発生する。それ以前の年齢で発症することはまれである。
様々な要因により、正常なメラノサイト細胞が悪性黒色腫細胞に変化する。
黒子型黒色腫は通常、色素沈着した淡褐色の多形斑である前癌性皮膚疾患であるドゥブルース黒色症を背景に出現する。ドゥブルース黒色症は、太陽紫外線への積極的な曝露、皮膚にとって不利な気象条件、慢性的な傷害などの影響を受けて発症する。
程度の差こそあれ、黒子型黒色腫(Dubreus黒色症の悪性腫瘍)のリスクを高める要因は他にも数多くある:
- 自然紫外線(日光)と人工紫外線;
- 色白/色白の肌(皮膚のI-IIフォトタイプ)、ピンク色のそばかすの存在;
- 青、灰色、または緑色の目;
- 金髪、赤毛;
- 病歴を含め、頻繁に日焼けをする(特に14歳までの日焼けは危険);
- メラノーマの遺伝歴がある(遺伝的要因);
- 過去に転移したメラノーマ;
- 年齢が50歳以上である;
- メラノーシスの病巣への散発的または慢性的な損傷。
診断
黒子型黒色腫の診断は、日常的な形成検査と皮膚鏡検査を含む臨床検査に基づいて行われる。診断の最終決定は組織学的検査の結果のみである。腫瘍そのものの検査に加えて、局所および遠隔転移領域の診断が行われる。
症状
黒子型黒色腫の目視検査では、斑点状の多形形成が判断される。黒色腫の表面は通常、通常の皮膚の質感とは異なる。ごく初期の段階(0期または1期)のみ、皮膚の模様が乱れることはない。その他の症例では、粗い表面、剥離、小さな結節が認められる。進行した症例では、滲出性成分が出現し、滲出、潰瘍化、出血がみられる。
黒子型黒色腫を疑う色素性病変の視覚的評価は、主にABCDEシステム(Friedman, 1985)を用いて行われる:
A-非対称性、腫瘍の非対称性;
B-境界、腫瘍の縁の状態;
C – 色、腫瘍の色素沈着;
D – 直径、腫瘍の大きさ;
E – evolving:腫瘍の経時的変化。
非対称性は色素性新生物の不規則な形態である。これは、腫瘍の中心を通る条件線を引くことによって決定されるが、一方の半分は他方の半分の鏡像にはならない。
黒子型黒色腫の縁(健康な皮膚との境界)は不規則である。表面型の場合、縁は通常鮮明である(好都合な要素)。浸潤が現れると(垂直成長、皮膚への「浸潤」)、縁は鮮明でなくなり、不鮮明になる(不都合な要素)。
黒子型黒色腫の色調は形成の範囲内でかなり変化する。淡褐色から暗褐色、黒色まで、さまざまな色調の褐色が同時に存在する可能性がある。通常、特に初期の段階では、褐色(コーヒー色)の色調が優勢である。時間の経過とともに、暗色の部分の割合が増える。色素の分布は不均質(全体的な色の不均一性)であり、非対称で、色素が完全にない部分(退行した部分、好ましくない要因)もある。褐色の他に、青、青、ピンク-赤、白といった他の色やその陰影(ポリクローム)が存在することがある。
黒子型黒色腫の病巣の大きさは、この種の悪性腫瘍が既存の色素形成を背景として出現するという事実のために、通常10mm以上である。水平方向に長く成長し、腫瘍の厚みが小さいため、小さい病巣は臨床的に判断が困難である。
黒子型黒色腫の経時的な挙動はかなりまちまちである。多くの場合、水平増殖期が長く何年にもわたるため、腫瘍面積の増加は緩徐である。垂直成長期(皮膚深部)への移行期には加速が観察される。色素形成の進化(変化)には以下も含まれる:
- シミのある部分の毛髪が抜けること;
- 自覚症状(かゆみ、灼熱感、ヒリヒリ感)の出現;
- 腫瘍密度の増加;
- 表面変化(皮膚模様の平滑化、結節の出現、粗面化、潰瘍化、亀裂または外瘻成分);
- 色素性新生物の周囲の発赤;
- 色素沈着の一部または全部の急速な消失、特に紫外線照射後。
後期および放置された黒子型黒色腫では典型的である:
- 近傍に類似するが小さい病巣(皮内転移)が出現する;
- リンパ管に沿った肥大した密なリンパ節の存在(局所転移領域)。
上記の症状のうち少なくとも1つがあれば、すでに皮膚科医または腫瘍専門医への受診の適応となる。3つの徴候が同時にみられる場合、黒子型黒色腫の可能性は80%以上に達する。
黒子型黒色腫の主な発生部位は、顔面または身体の露出部です。その他の解剖学的部位に黒子黒色腫が発生することは非常にまれです。
皮膚鏡の説明
黒子型黒色腫の皮膚鏡検査では、多成分性(多数の異なる病理学的パターンが同時に存在すること)が可視化される:
- 色素ネットワークの不均一性(非定型色素ネットワーク)-異なる濃度と偏心;
- 不規則な縞模様(主に棍棒状);
- 色素ネットワーク(偏心クラスター)を背景とした、点状および球状の不規則な包有物の存在;
- 様々な形、大きさ、色のグロビュール;
- 色、構造、形の非対称性;
- 不均一なエッジ;
- 周辺放射輝度;
- ポリクローム(3色);
- 色素沈着ゾーンと無構造ゾーン、退行構造の存在(好ましくない因子);
- 青と白のベール;
- 病的な血管パターン(不利な因子)。
鑑別診断
鑑別診断は、以下のような新生物との間で行われる:
- 先天性皮膚メラノサイトーシス;
- 色素性母斑;
- 血管腫(特に血管血栓症を伴う);
- 青色母斑;
- スピッツ母斑;
- 形成不全性母斑;
- 黒子;
- 色素性基底細胞腫。
リスク
黒子型黒色腫は最も危険な悪性腫瘍の一つである。世界では、およそ7年ごとに黒色腫の原発症例数が倍増している。これは、まず第一に、日射強度の増加と、皮膚にとって異常な気候地帯に人々がより頻繁に出現することが原因である。
すでに存在する色素性新生物(Dubreus黒色症)を背景にした黒子型黒色腫の出現は、適時の鑑別診断と悪性転化の発見をある程度複雑にしている。
黒色腫は他の皮膚悪性腫瘍の約10分の1という事実にもかかわらず、初発の場合の死亡率は3.5倍である。
戦術
黒子型黒色腫の疑いが検出された場合、または最初の徴候が検出された場合は、腫瘍専門医に相談すべきである。腫瘍専門医は追加の特定検査を実施する。明確な診断のための十分な臨床データがない場合、積極的な動態観察が選択されることもある。ほとんどの場合、疑わしい病変の切除が行われ、その後組織学的検査が行われる。
黒子型黒色腫を(臨床的または組織学的に)確認する場合、標準的な検査リストが割り当てられ、転移の有無を検索または除外し、その後、特別な治療計画が立てられる。
治療
ほとんどの場合、治療は外科的である。標準的な方法は、麻酔下または伝導麻酔下(腫瘍の局在により可能な場合)での黒色腫の広範な切除である。所属リンパ節に転移が検出された場合は、リンパ郭清(所属リンパ節の全ブロックの切除)を行う。遠隔転移が検出された場合は、個別に治療レジメンを選択する。このために、腫瘍内科医の武器には、かなり効果的な化学療法、免疫療法、放射線療法レジメンがあり、外科的切除や転移巣の低侵襲治療の可能性もある。
黒子型黒色腫(初期のものでさえ)の局所破壊法(レーザー除去や凍結破壊)や局所麻酔下での切除は容認できない。
予防
黒子-黒色腫の発生を予防するには、肌に優しく、注意深く接することである:
- 紫外線(自然(太陽)と人工)を制限すること;
- 日差しの強い時間帯には保護クリームを使用すること;
- 慢性的な皮膚外傷の除外;
- 電離放射線の制限または除外、職業上の危険;
- 皮膚損傷因子を扱う際の安全対策の遵守;
- 個人衛生と皮膚腫瘍に対する基本的認識。
また、すべての色素性新生物の定期的な検査、外見上の変化があった場合の専門医への適時の相談、潜在的に危険な腫瘍の除去も必要である。