L’eritema centrifugo anulare (ECA) è una condizione dermatologica caratterizzata da eruzioni cutanee ad anello che somigliano all’orticaria. Queste papule si estendono verso l’esterno a partire dal centro. L’ECA è classificato come una forma di eritema anulare.
Storia
Il dermatologo francese Ferdinand-Jean Darier descrisse per la prima volta questa condizione nel 1916.
Cause e patogenesi
L’ECA è considerato un tipo di eritema reattivo. Sebbene le cause precise non siano ancora del tutto chiare, la malattia si presenta spesso in risposta a infezioni, farmaci, sostanze chimiche o tumori maligni (sindrome paraneoplastica). In altri casi, l’eritema compare senza fattori scatenanti noti: in tal caso si parla di forma idiopatica.
L’esame istologico mostra solitamente una densa infiltrazione linfocitaria e istiocitaria attorno ai vasi dermici, mentre l’epidermide rimane intatta.
Epidemiologia
L’incidenza annuale dell’ECA è di circa 1 caso ogni 100.000 persone. Colpisce entrambi i sessi e tutte le etnie, anche se il picco di insorgenza si verifica in genere intorno ai 40 anni. È stata documentata anche una rara forma autosomica dominante, nota come eritema anulare familiare.
Fisiopatologia
L’ECA è classificato come una reazione di ipersensibilità di tipo IV. I possibili fattori scatenanti includono:
- farmaci
- punture di insetti
- infezioni batteriche, virali e fungine
- alimenti (es. formaggi ammuffiti)
- tumori maligni
Si ritiene che le cellule Th1 svolgano un ruolo chiave, producendo citochine pro-infiammatorie come il TNF-α. Un’altra ipotesi suggerisce che il motivo ad anello derivi dall’interazione tra i mediatori infiammatori e il tessuto connettivo durante la diffusione degli antigeni nella pelle.
Eziologia
Infezioni
Diversi agenti infettivi sono stati associati all’ECA:
- Batterici: Streptococchi di gruppo A, Escherichia coli, Mycobacterium tuberculosis
- Virali: Virus di Epstein-Barr, herpesvirus, Mycoplasma hominis, SARS-CoV-2, influenza H1N1
- Fungini: Candida albicans, Penicillium, dermatofiti come Trichophyton, Tinea pedis, Malassezia furfur
- Parassiti: Ascaris lumbricoides, Phthirus pubis
Farmaci
I farmaci più comunemente associati includono amitriptilina, clorochina, azacitidina, idroclorotiazide e rituximab. I sintomi di solito scompaiono con la sospensione del farmaco.
Neoplasie
La forma paraneoplastica può essere un segnale di una neoplasia sottostante. In uno studio su 40 casi, il 62,5% era correlato a malattie linfoproliferative come leucemia e linfoma. È significativo che i sintomi cutanei spesso si risolvano con il trattamento del cancro.
Malattie autoimmuni e allergiche
Sono state segnalate associazioni anche con lupus, dermatomiosite e altre malattie autoimmuni sistemiche.
Altri fattori scatenanti
Disfunzioni tiroidee, malattie epatiche, gravidanza, stress e alimenti come formaggi ammuffiti e pomodori possono contribuire allo sviluppo dell’ECA.
Manifestazioni cliniche
I pazienti presentano solitamente eruzioni cutanee asintomatiche o pruriginose. Questi segni possono precedere, accompagnare o seguire una malattia sistemica. Ad esempio, in caso di tubercolosi o linfoma, l’eritema può associarsi a febbre e sudorazione notturna.
Le lesioni iniziano come papule eritematose che si espandono alla periferia e si schiariscono al centro. Possono superare i 10 cm di diametro. È frequente la desquamazione ai margini e, in alcuni casi, si osservano vescicole o teleangectasie.
Le aree più comunemente colpite sono cosce e tibie, seguite da tronco e volto. Palmi e piante dei piedi sono di solito risparmiati. Alla risoluzione, può rimanere iperpigmentazione post-infiammatoria, ma senza cicatrici.
Prognosi
La prognosi dell’ECA è generalmente favorevole, soprattutto se si identifica e tratta la causa sottostante. Tuttavia, nei pazienti con malattie sistemiche o maligne concomitanti, la prognosi dipende dalla condizione di base. La durata può variare da settimane ad anni.
Classificazione
Secondo Ackerman, e successivamente Bressler e Jones, l’ECA si presenta in due forme cliniche:
- Forma superficiale: con prurito e desquamazione
- Forma profonda: senza prurito né desquamazione
Diagnosi
Un approccio diagnostico completo è essenziale e comprende:
- anamnesi dettagliata
- esame obiettivo
- esami di laboratorio
In caso di sospetto di neoplasia, il paziente deve essere sottoposto a screening oncologico.
Diagnosi differenziale
Le condizioni simili all’ECA includono:
- malattie autoimmuni (lupus, sindrome di Sjögren)
- dermatosi infettive (tinea, lichen planus, eczema)
- oncodermatosi
- pseudolinfomi e linfomi cutanei
È importante distinguere l’ECA da altre forme di eritema come:
- Eritema gyratum repens
- Eritema necrolitico migrante
- Eritema marginato
- Eritema migrante
- Eritema multiforme
- Eritema papuloso centrifugo
Trattamento
Il trattamento dipende dall’identificazione della causa sottostante. Se questa viene trattata con successo, i sintomi cutanei spesso scompaiono spontaneamente. Nei casi idiopatici o senza causa nota, il trattamento sintomatico include:
- corticosteroidi topici
- antistaminici
- immunosoppressori sistemici (in casi selezionati)
È fondamentale un follow-up a lungo termine, poiché le recidive sono possibili dopo la sospensione del trattamento. La gestione deve essere affidata a un dermatologo.
