La psoriasi pustolosa è una forma di psoriasi (definita come malattia indipendente da alcune scuole di medicina), una malattia infiammatoria cronica della pelle che consiste nella presenza di pustole bianche sulla pelle. Ha un decorso più grave rispetto alla psoriasi semplice.
Il punto chiave nella diagnosi è il quadro clinico e le lamentele del paziente insieme ai tipici segni patognomonici (specifici per la psoriasi pustolosa).
I principali principi terapeutici comprendono la cheratolisi (con l’aiuto di preparati a base di urea o acido salicilico), nonché la diminuzione della risposta infiammatoria e dell’iperproliferazione dei cheratinociti (comprende il trattamento locale e sistemico con vari gruppi di farmaci).
Esistono diversi tipi di psoriasi pustolosa:
- Psoriasi pustolosa generalizzata (psoriasi pustolosa di von Zumbusch);
- psoriasi palmoplantare (pustolosi palmoplantare cronica persistente, psoriasi pustolare di Barbera, psoriasi pustolare degli arti);
- Psoriasi pustolosa anulare o pustolosi anulare;
- Acrodermatite cronica atrofica (psoriasi palmare e plantare);
- Impetigine erpetiforme.
Psoriasi pustolosa Eziologia (cause)
A differenza della psoriasi vulgaris, la causa della psoriasi pustolosa è sconosciuta. La relazione con i fattori scatenanti non è stata stabilita o dimostrata in modo insufficiente. Un po’ più spesso, questo tipo di psoriasi si manifesta nelle persone che fumano. Anche le cause genetiche sono rare.
A volte la psoriasi pustolosa si forma sullo sfondo della psoriasi comune e volgare. I fattori che provocano la trasformazione della psoriasi vulgaris in psoriasi pustolosa sono:
- Assunzione di numerosi farmaci: corticosteroidi sistemici, farmaci citotossici, salicilati, antidepressivi, idrossiclorochina, calcipotriolo, farmaci chemioterapici, anabolizzanti, FANS non controllati, antibiotici penicillina, progesterone, beta-bloccanti, contraccettivi orali.
- Potenti irritanti cutanei: chimici, biologici, fisici;
- Forte stress;
- Condizioni che portano alla soppressione dell’immunità (malattie infettive e altre gravi malattie concomitanti);
- Esposizione prolungata alla luce solare e ai raggi ultravioletti.
Quadro clinico della psoriasi pustolosa
La psoriasi pustolosa si manifesta con la presenza di vescicole o bolle (pustole) in rilievo sulla superficie della pelle, che si riempiono di un liquido chiaro (essudato). La pelle circostante non è modificata, tuttavia, sotto e sopra la superficie delle pustole e intorno ad esse, la pelle è rossa, di temperatura più elevata, gonfia, infiammata e ispessita, si esfolia facilmente.
Nel caso in cui si aggiunga un’infezione secondaria (infezione delle pustole), il contenuto diventa più torbido (fino alla comparsa di secrezioni purulente), i segni di infiammazione sono più pronunciati.
La psoriasi pustolosa si localizza più spesso sulle estremità distali degli arti (braccia e gambe), cioè sulle gambe e sugli avambracci. Questa forma è chiamata pustolosi palmoplantare (psoriasi pustolosa localizzata).
Nei casi più gravi, la psoriasi pustolosa può essere generalizzata, con pustole diffuse su tutta la superficie del corpo e la tendenza a fondersi in pustole più grandi.
La psoriasi è una malattia cronica con un decorso ricorrente: i periodi di esacerbazione sono sostituiti da intervalli asintomatici di durata variabile.
Diagnosi della psoriasi pustolosa
In genere, la diagnosi di psoriasi pustolosa è clinica. L’esame fisico si basa sull’esame e sull’identificazione delle caratteristiche pustole psoriasiche.
Possono essere rilevate anche placche psoriasiche caratteristiche e la triade psoriasica di Auspitz:
- Il fenomeno della “macchia di stearina” (scarico libero di squame dalla superficie delle papule);
- Il fenomeno del “film terminale” (superficie rossastra e lucida al posto delle squame rimosse);
- il fenomeno dell’emorragia capillare (dopo aver raschiato la superficie rossa, si verifica un’emorragia puntiforme).
Nei casi dubbi, è possibile eseguire una biopsia dell’area cutanea interessata per la conferma istologica della diagnosi, nonché la coltura del contenuto di vescicole o vescicole.
Diagnosi differenziale
La psoriasi pustolosa deve essere differenziata da malattie come la dermatofitosi delle mani e dei piedi, l’eczema delle mani e dei piedi, l’eczema disidrotico, la cheratodermia, la tossicodermia, le forme squamose-ipercheratotiche di micosi dei piedi e delle palme.
La psoriasi pustolosa generalizzata si differenzia dalla batteriemia e dalla sepsi da sangue.
Trattamento della psoriasi
L’obiettivo principale del trattamento della psoriasi pustolosa è ridurre la gravità dei sintomi e migliorare la qualità di vita del paziente.
I principi fondamentali della terapia comprendono:
- Cheratolisi primaria come terapia locale di base (preparati contenenti urea e acido salicilico, creme idratanti);
- diminuzione dell’attività di proliferazione dei cheratinociti;
- riduzione della gravità del processo infiammatorio cutaneo.
Come trattamento locale, oltre ai farmaci di base (urea + acido salicilico), vengono prescritti inibitori della calcineurina, glucocorticoidi topici, calciferolo e retinoidi.
Le indicazioni per la nomina di una terapia sistemica sono:
- Psoriasi pustolosa grave;
- Artrite psoriasica;
- Risposta inadeguata al trattamento topico o alla fototerapia.
In questo caso, vengono prescritti retinoidi, esteri dell’acido fumarico, immunosoppressori, bioterapia (adalimumab, secukinumab, apremilast, ecc.). Inoltre, viene prescritta una terapia di disintossicazione, la correzione dei parametri vitali del sangue e la funzione di altri organi.
In fisioterapia, la fototerapia sembra essere l’obiettivo principale.
Complicazioni
Le complicazioni sono più pronunciate e pericolose rispetto alla psoriasi vulgaris. Sullo sfondo della psoriasi pustolosa possono svilupparsi le seguenti complicazioni:
- Piodermite – malattie purulente della pelle;
- Alopecia – perdita e danneggiamento dei capelli;
- Onicolisi – distruzione della lamina ungueale;
- Diminuzione del livello di albumina e del livello di calcio nel sangue e relative conseguenze a seconda della gravità della carenza;
- danni ai reni fino alla necrosi tubulare renale con sviluppo di insufficienza renale;
- Insufficienza epatica.
Le complicanze gravi della psoriasi pustolosa generalizzata possono causare una grave intossicazione con conseguente insufficienza d’organo multipla e morte. Le complicazioni si verificano nel 17% dei casi, mentre i decessi si verificano nel 2% dei casi.
Prevenzione della psoriasi pustolosa
Per ridurre il rischio di sviluppare la psoriasi pustolosa e, in misura maggiore, per prevenire le esacerbazioni, si raccomanda di evitare i fattori scatenanti, il fumo, il consumo eccessivo di alcol, di escludere le sostanze irritanti meccaniche per la pelle, di controllare il peso corporeo, di condurre una vita sana.
