El eritema centrífugo anular (ECA) es una afección dermatológica caracterizada por erupciones cutáneas en forma de anillo, similares a la urticaria. Estas pápulas se expanden progresivamente hacia el exterior desde el centro. El ECA se clasifica entre las formas de eritema anular.
Historia
El dermatólogo francés Ferdinand-Jean Darier fue el primero en describir esta afección, en el año 1916.
Causas y patogenia
El ECA se considera un tipo de eritema reactivo. Aunque las causas exactas aún no están completamente esclarecidas, suele aparecer como respuesta a diversos desencadenantes como infecciones, medicamentos, productos químicos o tumores malignos (síndrome paraneoplásico). En otros casos, se presenta sin un factor identificable, lo que se conoce como forma idiopática.
Desde el punto de vista histológico, se observa generalmente una intensa infiltración linfohistiocitaria alrededor de los vasos dérmicos, mientras que la epidermis permanece intacta.
Epidemiología
La incidencia anual del ECA se estima en aproximadamente 1 caso por cada 100 000 personas. No existe una predominancia por sexo o grupo étnico. Sin embargo, la enfermedad suele manifestarse alrededor de los 40 años. Además, se ha descrito una forma autosómica dominante rara llamada eritema anular familiar.
Fisiopatología
El ECA se considera una reacción de hipersensibilidad tipo IV. Los posibles factores desencadenantes incluyen:
- medicamentos,
- picaduras de insectos,
- infecciones bacterianas, virales o fúngicas,
- ciertos alimentos (por ejemplo, quesos con moho),
- tumores malignos.
Además, algunos estudios sugieren que las células Th1 juegan un papel central al producir citocinas proinflamatorias como el TNF-α. Otra hipótesis plantea que el patrón en anillo resulta de interacciones entre mediadores inflamatorios y el tejido conjuntivo durante la difusión cutánea de antígenos.
Etiología
Infecciones
Se han asociado diversos agentes infecciosos con el ECA:
- Bacterianos: estreptococos del grupo A, Escherichia coli, Mycobacterium tuberculosis.
- Virales: virus de Epstein-Barr, herpes, Mycoplasma hominis, SARS-CoV-2, gripe H1N1.
- Fúngicos: Candida albicans, Penicillium, dermatofitos como Trichophyton, Tinea pedis, Malassezia furfur.
- Parasitarios: Ascaris lumbricoides, Phthirus pubis.
Medicamentos
Ciertos medicamentos como la amitriptilina, la cloroquina, la azacitidina, la hidroclorotiazida y el rituximab se asocian comúnmente con esta condición. Afortunadamente, los síntomas suelen desaparecer tras la suspensión del fármaco causante.
Neoplasias
En su forma paraneoplásica, el ECA puede ser una manifestación cutánea de una neoplasia subyacente. En un estudio con 40 casos, el 62,5 % estaban relacionados con enfermedades linfoproliferativas como leucemia y linfoma. Cabe destacar que las lesiones cutáneas a menudo desaparecen tras el tratamiento del cáncer.
Enfermedades autoinmunes y alérgicas
También se ha documentado la asociación del ECA con enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso o la dermatomiositis.
Otros factores desencadenantes
Otros posibles desencadenantes incluyen disfunciones tiroideas, enfermedades hepáticas, embarazo, estrés o ciertos alimentos como quesos con moho y tomates.
Manifestaciones clínicas
Los pacientes generalmente presentan erupciones cutáneas asintomáticas o con prurito. Estas lesiones pueden preceder, acompañar o seguir a una enfermedad sistémica. Por ejemplo, en casos de tuberculosis o linfoma, pueden asociarse con fiebre o sudores nocturnos.
Inicialmente, las lesiones aparecen como pápulas eritematosas que se expanden hacia la periferia, aclarando en el centro. Pueden superar los 10 cm de diámetro. Es común la descamación periférica, y en algunos casos, se observan vesículas o telangiectasias.
Las zonas más frecuentemente afectadas son los muslos y las piernas, seguidas del tronco y la cara. Las palmas de las manos y las plantas de los pies suelen estar respetadas. Al desaparecer, las lesiones pueden dejar una hiperpigmentación postinflamatoria, pero no cicatrices.
Pronóstico
El pronóstico del ECA es generalmente favorable, especialmente si se identifica y trata la causa subyacente. Sin embargo, se complica en presencia de enfermedades sistémicas o malignas. La duración de la enfermedad varía de semanas a varios años.
Clasificación
Según Ackerman, y posteriormente Bressler y Jones, se distinguen dos formas clínicas:
- Forma superficial: con prurito y descamación.
- Forma profunda: sin prurito ni descamación.
Diagnóstico
Una evaluación clínica detallada es fundamental. Esta incluye:
- revisión de antecedentes médicos,
- examen físico,
- pruebas de laboratorio.
Si se sospecha malignidad, debe realizarse una evaluación oncológica adecuada.
Diagnóstico diferencial
El ECA debe diferenciarse de varias condiciones similares, tales como:
- enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren),
- dermatosis infecciosas (tiña, liquen plano, eccema),
- oncodermatosis,
- pseudolinfomas y linfomas cutáneos.
También es importante distinguirlo de otras formas de eritema como:
- eritema gyratum repens,
- eritema migratorio necrolítico,
- eritema marginado,
- eritema migrans,
- eritema multiforme,
- eritema papuloso centrífugo.
Tratamiento
El tratamiento depende de la identificación y control de la causa subyacente. Cuando se logra, las lesiones cutáneas suelen desaparecer espontáneamente. En los casos idiopáticos o sin causa clara, se recurre a tratamientos sintomáticos como:
- corticosteroides tópicos,
- antihistamínicos,
- inmunosupresores sistémicos (en algunos casos).
Es esencial un seguimiento dermatológico a largo plazo, ya que pueden producirse recaídas tras la suspensión del tratamiento.
