Devergie-Flechte (ICD-11: EA94 / ICD-10: L44) ⚠️

Die Devergie-Flechte ist eine seltene chronisch-entzündliche Hauterkrankung mit unbekannter Ätiologie. Zu den Hauptmerkmalen dieser Pathologie gehören Schälen und Rötung der Haut in Verbindung mit einer Schädigung der Haarfollikel. Sie tritt bei Männern und Frauen gleichermaßen auf und ist nicht altersabhängig.

Es gibt 6 klinische Typen der Devergie-Flechte:

• Typ I ist der häufigste, der auch als „klassischer Erwachsenentyp“ bezeichnet wird. Dieser Typ der Devergie-Flechte hat die beste Prognose, denn bis zu 80 % der Fälle vergehen innerhalb von 3 Jahren von selbst;
• Typ II – atypisch, ist eine Variante des Typs I, die durch einen atypischen Krankheitsbeginn bei Erwachsenen gekennzeichnet ist;
• Die Typen III, IV und V sind die klassische, die begrenzte und die atypische jugendliche Devergie-Flechte;
• Typ VI ist eine HIV-assoziierte Form der Devergie-Flechte.

Da die Devergie-Flechte nicht infektiös ist, ist sie nicht ansteckend und wird nicht von Mensch zu Mensch übertragen. Die Devergie-Flechte wird in der Regel nicht vererbt, aber es wurden familiäre Fälle beschrieben, die mit einer genetischen Veranlagung einhergehen.

Symptome der Devergie-Flechte

Die Hauptmanifestation der Devergie-Flechte ist ein charakteristischer, punktförmiger Ausschlag, der im Anfangsstadium von Juckreiz begleitet sein kann. Wenn sich die Krankheit verschlimmert, bildet sich dicke Haut an den Handflächen und Fußsohlen, gefolgt von Schälen, Rissen und Wundsein. Dies kann das Gehen erschweren, und die Arbeit mit den Händen verursacht spürbare Beschwerden.

Bei weiterem Fortschreiten des Ausschlags kann es zu Fieber, starker Schwäche und anderen Vergiftungserscheinungen kommen. Elemente des Ausschlags verschmelzen zu großen roten Flecken.

Anzeichen der am häufigsten auftretenden Devergie-Flechte (Typ I):

• Der Ausschlag beginnt in der Regel plötzlich auf der Kopfhaut und breitet sich auf den größten Teil der Brust und des Bauches aus;
• Die Flecken sind trocken, schuppig, rot mit einem orangefarbenen Schimmer und gut definierten Rändern. Kleinere Flecken können zusammenwachsen und größere Hautflächen bedecken;
• Zwischen den größeren roten Flecken sind oft Bereiche mit normaler Haut zu sehen.

Die Haarfollikel auf den betroffenen Hautstellen sind vergrößert, fühlen sich dichter an und haben aufgrund der Hyperkeratose eine schuppige Oberfläche.

Die Haut an den Handflächen und Fußsohlen kann sich verdicken und orangefarben sein. Auch die Nägel können sich verdicken, was zu Verfärbungen und in schweren Fällen zu Haarausfall führt.

Typ II (atypischer Erwachsener) macht 5 % aller Fälle von Devergie-Flechte aus und hat nicht den oben beschriebenen klassischen Verlauf, bei dem der Ausschlag am Kopf beginnt. Hier sind in der Regel sofort die Beine mit Verdickungen der Haut an den Handflächen und Fußsohlen betroffen. Die Devergie-Flechte Typ II kann mit vermehrtem Haarausfall verbunden sein.

Typ III macht 10 % aller Fälle aus. Die Erscheinungsformen ähneln denen des Typs I, beginnen jedoch in der Kindheit.

Typ IV macht 25 % der Fälle aus. Die Symptome ähneln denen des Typs II, sind aber ebenfalls typisch für Kinder.

Typ V macht 5 % der Fälle aus. Kombiniert die Symptome von Typ I und Typ II, aber die Krankheit tritt bei mehreren Mitgliedern derselben Familie auf. Dieser Typ wird autosomal-dominant vererbt, wobei sich die ersten Symptome in der Kindheit manifestieren. Sie beginnt in der Regel mit trockener Haut und Verstopfung der Haarfollikel, später kommt eine Verdickung der Haut an Armen und Beinen hinzu.

Typ VI tritt bei Menschen mit HIV auf und ist durch rote, schuppige Flecken um die Haarfollikel mit oder ohne Beteiligung der Handflächen und Fußsohlen gekennzeichnet.

Diagnostik der Devergie-Flechte

Eine visuelle Untersuchung reicht oft aus, um die Devergie-Flechte zu diagnostizieren. Die Diagnose kann jedoch schwierig sein, wenn der Ausschlag atypisch ist. Wenn die Diagnose unklar ist, können zusätzliche Tests durchgeführt werden, um Pilzläsionen der Haut (Kaliumhydroxidtest (KOH-Test)) oder andere Krankheiten (Kultivierung, Biopsie) auszuschließen.

Die verschiedenen Arten von behaarter Kopfhaut können wie Schuppenflechte aussehen und werden oft mit Schuppenflechte verwechselt, vor allem im Anfangsstadium.

Behandlung der Devergie-Flechte

Es gibt keine standardisierten Behandlungsprotokolle für die Behandlung der Devergie-Flechte und auch keine spezifischen Medikamente. Topische und systemische Therapien werden in der Regel allein oder in Kombination eingesetzt.

Bei kleinflächigen Hautläsionen wird eine lokale Behandlung verschrieben. Steroidcremes und -salben können den Schweregrad der Symptome (Rötung, Schuppenbildung, Juckreiz) verringern, ändern aber nichts an der Dauer der Erkrankung.

Feuchtigkeitsspendende topische Medikamente sind ein sehr wichtiger Teil der Behandlung, da sie die Trockenheit lindern und die Barrierefunktion der Haut wiederherstellen. Emollients sollten regelmäßig verwendet werden.

Bei ausgedehnten Läsionen und dem Auftreten allgemeiner Vergiftungserscheinungen verschreibt der Dermatologe nach Beurteilung des Zustands des Patienten eine systemische Behandlung. Am häufigsten werden Retinoide, Methotrexat und systemische Kortikosteroide eingesetzt.

Zur Linderung des Juckreizes können Antihistaminika, sowohl lokal als auch systemisch, verschrieben werden. In einigen Fällen wird auch eine Phototherapie (Lichttherapie) eingesetzt.

Wenn die oben genannten Medikamente nicht wirken und der Ausschlag nicht weiter fortschreitet, können biologische Medikamente eingesetzt werden, die auf spezifische Antikörper wirken, die ein bestimmtes Protein blockieren, das am Auftreten der Devergie-Flechte beteiligt ist. Zu diesen Medikamenten gehören Infliximab, Ustekinumab, Secukinumab und Adalimumab.