Кольцевидная центробежная эритема (КЦЭ) — это дерматологическое заболевание, характеризующееся появлением на коже кольцевидных высыпаний, напоминающих крапивницу. Эти папулы постепенно увеличиваются от центра к периферии. КЦЭ классифицируется как одна из форм кольцевидной эритемы.
Причины и патогенез
Хотя точные причины развития КЦЭ до конца не изучены, заболевание рассматривается как реактивная эритема. Оно может быть вызвано гиперчувствительностью к инфекциям, лекарствам, химическим веществам, а также к злокачественным новообразованиям (в качестве паранеопластического синдрома). Иногда оно возникает без видимых причин — в этом случае говорят об идиопатической форме.
Гистологически КЦЭ представлена интенсивной лимфогистиоцитарной инфильтрацией вокруг дермальных сосудов, при этом эпидермис остаётся не затронутым.
Важно отметить, что впервые это заболевание описал французский дерматолог Фердинанд-Жан Дарье в 1916 году.
Эпидемиология
Заболеваемость составляет примерно 1 случай на 100 000 населения в год. Интересно, что половая и расовая предрасположенность не выявлены. Тем не менее, пик заболевания приходится на средний возраст — около 40 лет. Также описана редкая форма с аутосомно-доминантным наследованием — семейная кольцевидная эритема.
Патофизиология
КЦЭ относится к реакциям гиперчувствительности IV типа. Среди возможных триггеров: лекарственные препараты, укусы насекомых, бактериальные, вирусные и грибковые инфекции, продукты питания (например, сыр с плесенью Penicillium), а также онкологические заболевания.
Кроме того, предполагается участие Th1-клеток, которые усиливают выработку провоспалительных цитокинов, включая TNF-α.
Существует также гипотеза, что «кольцевидность» обусловлена взаимодействием медиаторов воспаления с соединительной тканью при диффузии антигенов через кожу.
Этиология
Чтобы лучше понять природу КЦЭ, рассмотрим возможные причины более подробно.
Инфекции
- Бактериальные: чаще всего заболевание ассоциируется со стрептококками группы A, Escherichia coli, Mycobacterium tuberculosis.
- Вирусные: описаны случаи связи с вирусом Эпштейна-Барра, вирусами герпеса, Molitor hominis, SARS-CoV-2. Также возможно возникновение КЦЭ после вакцинации против COVID-19 или в результате гриппа H1N1. У ВИЧ-инфицированных также были зарегистрированы случаи.
- Грибковые: в их числе Candida albicans, Penicillium, дерматофиты (Trichophyton, Tinea Pedis, Pityrosporum orbiculare, Malassezia furfur).
- Паразитарные: Ascaris lumbricoides, Phthirus pubis.
Лекарственные препараты
Частыми провокаторами являются амитриптилин, хлорохин, азацитидин, гидрохлоротиазид, ритуксимаб и другие. Как правило, симптоматика проходит после отмены медикамента.
Новообразования
Паранеопластическая форма КЦЭ может указывать на наличие злокачественного процесса. В одном из обзоров описаны 40 случаев, из которых 62,5% были лимфопролиферативными заболеваниями. Особенно часто КЦЭ сопровождала лейкемию и лимфому. Примечательно, что ремиссия кожных проявлений совпадала с лечением основного злокачественного процесса.
Аутоиммунные и аллергические заболевания
Существуют также данные о связи КЦЭ с волчанкой, дерматомиозитом и другими системными патологиями.
Прочие причины
Среди них — заболевания щитовидной железы, патологии печени, беременность, стресс, употребление некоторых продуктов (сыр с плесенью, помидоры).
Клинические проявления
Как правило, КЦЭ сопровождается бессимптомной или зудящей сыпью. Важно учитывать, что высыпания могут предшествовать, сопровождать или следовать за основным заболеванием. Например, при лимфоме или туберкулезе они могут проявляться наряду с лихорадкой или потливостью.
Поражения начинают формироваться с эритематозных папул, которые расширяются по периферии, очищаясь в центре. Размеры очагов могут достигать 10 см и более. На периферии часто наблюдается десквамация. Иногда возникают зудящие пузырьки или телеангиэктазии.
Как правило, локализация поражений — бедра и голени, реже туловище и лицо. Ладони и подошвы не затрагиваются. После разрешения элементов остаётся поствоспалительная гиперпигментация без рубцевания.
Прогноз
В целом прогноз благоприятный, особенно при своевременном выявлении и лечении основной причины. Однако при наличии онкологических или системных заболеваний прогноз зависит от исходного состояния. Продолжительность болезни может варьировать от нескольких недель до десятилетий.
Классификация
Согласно Ackerman и позже Bressler и Jones, КЦЭ делится на:
- Поверхностную форму — с зудом и шелушением.
- Глубокую форму — без зуда и чешуек.
Диагностика
Диагностика требует комплексного подхода, включая оценку анамнеза, физикальный осмотр и лабораторные исследования. При подозрении на онкологический процесс необходимы соответствующие скрининговые обследования.
Дифференциальная диагностика
Среди состояний, схожих с КЦЭ:
- Аутоиммунные заболевания (СКВ, синдром Шегрена)
- Инфекционные дерматозы (тинея, лишай, экзема)
- Онкодерматозы
- Псевдолимфомы и лимфомы кожи
Также важно отличать КЦЭ от таких состояний, как:
- Erythema gyratum repens
- Necrolytic migratory erythema
- Erythema marginatum
- Erythema migrans
- Erythema multiforme
- Erythema papulatum centrifugum
Лечение
Лечение зависит от причины. При выявлении основного заболевания кожные проявления часто исчезают после его терапии. Если причина неизвестна, проводится симптоматическое лечение: местные стероиды, антигистаминные препараты, в некоторых случаях — системные иммуносупрессоры.
Важно подчеркнуть, что лечение должно быть длительным и проводиться под наблюдением специалиста, поскольку после отмены препаратов возможны рецидивы.
