Красный волосистый лишай (КВЛ, болезнь Девержи) — редкое хроническое воспалительное заболевание кожи с неизвестной этиологией. К основным проявлениям этой патологии относятся шелушение и покраснение кожи в сочетании с поражением волосяных фолликулов. Одинаково часто встречается как у мужчин, так и у женщин, и без акцента на возраст.
Различают 6 клинических типов КВЛ:
- Тип I – наиболее распространенный вариант, который еще называется «классическим взрослым типом». Этот вид КВЛ имеет наилучший прогноз, так как до 80% случаев проходят самостоятельно в течение 3 лет;
- Тип II – атипичный, это разновидность типа I, для которого характерно нетипичное начало болезни у взрослых;
- Типы III, IV и V представляют собой классические, ограниченные и атипичные подростковые формы КВЛ;
- Тип VI – это ВИЧ-ассоциированный тип красного волосистого лишая.
Учитывая неинфекционную природу красного волосистого лишая – он не заразен и не передается от человека к человеку. КВЛ обычно не передается по наследству, но описаны семейные случаи, связанные с генетической предрасположенностью.
Симптомы болезни Девержи
Основное проявление красного волосистого лишая – характерная точечная сыпь, которая на ранних стадиях может сопровождаться появлением зуда. По мере утяжеления заболевания на ладонях и подошвах появляется толстая кожа с последующим шелушением, появлением трещин и болезненности. От этого ходьба может быть затруднена, а работа руками вызывает ощутимый дискомфорт.
Дальнейшее прогрессирование сыпи может вызывать лихорадочное состояние, повышение температуры тела, выраженную слабость и другие признаки интоксикации. Элементы сыпи сливаются в большие красные пятна.
Признаки наиболее распространенного КВЛ (I тип):
- Сыпь обычно начинается внезапно на коже головы и распространяется на большую часть груди и живота;
- Пятна сухие, чешуйчатые, красные с оранжевым оттенком и хорошо выраженными краями. Более мелкие пятна могут сливаться, покрывая большие участки кожи;
- Между более крупными красными пятнами часто можно увидеть участки с нормальной кожей.
Волосяные фолликулы на пораженных участках кожи увеличены, более плотные на ощупь, с шелушащейся поверхностью из-за гиперкератоза.
Кожа на ладонях и подошвах может утолщаться и иметь оранжевый цвет. Также могут утолщаться ногти с последующим обесцвечиванием и, в тяжелых случаях, выпадением.
Тип II (атипичный взрослый) составляет 5% всех случаев КВЛ и не имеет описанного выше классического течения, когда сыпь начинается с головы. Здесь обычно сразу поражаются ноги с утолщением кожи на ладонях и подошвах. КВЛ II типа может быть связан с усиленным выпадением волос.
Тип III составляет 10% всех случаев. Проявления схожи с симптомами как у I типа, но начинаются они в детстве.
Тип IV составляет 25% случаев. Симптомы аналогичны симптомам КВЛ II типа, но также характерны для детского возратса.
Тип V составляет 5% случаев. Сочетает симптомы КВЛ I и II типа, но при этом заболевание отмечается у нескольких членов одной семьи. Этот тип имеет аутосомно-доминантное наследование с манифестацией первых симптомов в детском возрасте. Начинается обычно с сухости кожи и закупорки волосяных фолликулов, позже присоединяется утолщения кожи на руках и ногах.
Тип VI наблюдается у людей с ВИЧ и характеризуется красными чешуйчатыми пятнами вокруг волосяных фолликулов с или без поражения ладоней и подошв.
Диагностика красного волосистого лишая
Для диагностики красного волосистого лишая часто достаточно визуального осмотра. Однако процесс постановки диагноза может быть затруднен при нетипичном проявлении сыпи. Если диагноз неясен, могут проводиться дополнительные тесты для исключения грибкового поражения кожи (тест на гидроксид калия (КОН)) или других заболеваний (посев, биопсия).
Различные типы красного волосистого лишая могут выглядеть как псориаз и часто ошибочно принимаются за псориаз, особенно на ранних стадиях.
Лечение красного волосистого лишая
Стандартизированных протоколов лечения красного волосистого лишая не существует, как и специфических лекарственных препаратов. Обычно используются местные и системные методы лечения по отдельности или в комбинации.
При небольших участках поражения кожи назначается местное лечение. Стероидные кремы и мази могут снизить выраженность симптомов (покраснение, шелушение, зуд), но не изменяют продолжительность болезни.
Увлажняющие местные лекарственные средства являются очень важной частью лечения, помогая устранить сухость и восстановить барьерную функцию кожи. Смягчающие средства следует применять регулярно.
В случае обширных поражений и возникновения общих симптомов интоксикации, дерматологом, после оценки состояния пациента, назначается системное лечение. Чаще всего используются ретиноиды, метотрексат и системные кортикостероиды.
Для снятия зуда могут быть назначены антигистаминные препараты как местного, так и системного действия. В некоторых случаях применяется фототерапия (светотерапия).
При неэффективности перечисленных выше лекарственных средств, а также прогрессировании сыпи, могут применяться биологические препараты, которые воздействуют на специфические антитела, блокирующие определенный белок, участвующий в возникновении красного волосистого лишая. К этим препаратом относятся инфликсимаб, устекинумаб, секукинумаб и адалимумаб.
