セントリフガル環状紅斑 (RCE) は、ウリカリアに似た環状の発疹が皮膚に現れる皮膚疾患です。これらの丘疹は中心から外側に向かって広がっていきます。RCEは環状紅斑の一形態として分類されます。
歴史
フランスの皮膚科医フェルディナン・ジャン・ダリエが、1916年にこの疾患を初めて記載しました。
原因と病因
RCEは反応性紅斑の一種と考えられています。正確な原因は完全には解明されていませんが、感染症、薬物、化学物質、悪性腫瘍（副腫瘍症候群）への反応として発症することが多いです。時には原因不明で発症することもあり、この場合は特発性型と呼ばれます。
組織学的に見ると、通常、皮膚の血管周囲に強いリンパ球とマクロファージの浸潤が認められますが、表皮は影響を受けません。
疫学
RCEの年次発生率は人口10万人あたり約1件です。男女や人種に特別な偏りはありませんが、通常、40歳前後で発症がピークに達します。稀な常染色体優性遺伝型である家族性環状紅斑も報告されています。
病態生理
RCEはIV型過敏反応に分類されます。引き金となる可能性のある要因は以下の通りです：
- 薬物
- 虫刺され
- 細菌、ウイルス、真菌による感染
- 食品（例：カビが生えたチーズ）
- 悪性腫瘍
Th1細胞が重要な役割を果たし、TNF-αなどの炎症性サイトカインを生成することが示唆されています。もう一つの仮説は、環状のパターンが抗原が皮膚を通過する際に炎症メディエーターと結合組織が相互作用することによって生じるというものです。
病因
感染症
RCEに関連する感染症の原因は以下の通りです：
- 細菌: A群溶連菌、大腸菌、結核菌
- ウイルス: エプスタイン・バーウイルス、ヘルペスウイルス、マイコプラズマ・ホミニス、SARS-CoV-2、インフルエンザH1N1
- 真菌: カンジダ・アルビカンス、ペニシリウム、皮膚糸状菌（トリコフィトン、白癬、マラセチア・フルフル）
- 寄生虫: アスカリス・ルンブリコイデス、ヒトシラミ
薬物
アミトリプチリン、クロロキン、アザシチジン、ヒドロクロロチアジド、リツキシマブなどがRCEの引き金となることがよくあります。薬物の中止後、症状は通常解消します。
新たな腫瘍
RCEの副腫瘍型は、基礎に悪性腫瘍があることを示す場合があります。40例のレビューでは、62.5％がリンパ増殖性疾患（白血病やリンパ腫など）に関連していました。興味深いことに、皮膚症状は基礎となる腫瘍の治療とともに回復しました。
自己免疫およびアレルギー性疾患
RCEは、全身性自己免疫疾患であるループス、皮膚筋炎などとも関連が報告されています。
その他の引き金
甲状腺疾患、肝疾患、妊娠、ストレス、および発酵食品（カビの生えたチーズ、トマト）などがRCEを引き起こす要因として挙げられています。
臨床症状
通常、RCEは無症状またはかゆみを伴う発疹で現れます。発疹は基礎疾患の前兆、伴随、または後に現れることがあります。例えば、リンパ腫や結核では、発疹に加えて発熱や夜間の発汗が見られることがあります。
病変は、中心部が明るく周辺部が広がる赤みを帯びた丘疹として始まります。直径が10cmを超えることもあります。周辺部では鱗屑が観察されることが多く、時には水疱や毛細血管拡張が現れることもあります。
病変は通常、太ももや脛に現れ、次いで胴体や顔に広がります。手のひらや足の裏は通常影響を受けません。病変が治癒すると、瘢痕なしで炎症後の色素沈着が残ります。
予後
RCEの予後は一般的に良好で、特に基礎疾患が早期に発見され治療されると症状が軽快します。ただし、悪性腫瘍や全身疾患を伴う場合、予後は基礎疾患に依存します。疾患の持続期間は数週間から数年にわたることがあります。
分類
Ackermanおよび後のBresslerとJonesによって、RCEは次のように分類されます：
- 表在型: かゆみや鱗屑を伴う
- 深部型: かゆみや鱗屑なし
診断
診断には、次の項目を含む総合的なアプローチが必要です：
- 既往歴の評価
- 身体検査
- 血液検査
悪性腫瘍が疑われる場合、適切なスクリーニング検査が行われるべきです。
鑑別診断
RCEと類似の病態には以下が含まれます：
- 自己免疫疾患（全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群）
- 感染性皮膚疾患（白癬、扁平苔癬、湿疹）
- 腫瘍皮膚疾患
- 擬似リンパ腫および皮膚リンパ腫
RCEと区別する必要がある疾患には以下が含まれます：
- 環状皮膚紅斑（Erythema gyratum repens）
- 壊死性移行紅斑（Necrolytic migratory erythema）
- 環状紅斑（Erythema marginatum）
- 移行紅斑（Erythema migrans）
- 多形紅斑（Erythema multiforme）
- セントリフガル丘疹紅斑（Erythema papulatum centrifugum）
治療
治療は、基礎疾患の特定と治療に依存します。基礎疾患が特定されると、皮膚症状はしばしば自然に消失します。特発性や原因不明のケースでは、次のような対症療法が行われます：
- 局所ステロイド
- 抗ヒスタミン薬
- 一部のケースでは全身免疫抑制薬
長期的な経過観察が重要であり、治療中止後に再発することがあるため、専門医の指導が必要です。
