膿疱性乾癬は乾癬の一種で（一部の医学部では独立した疾患と呼ばれている）、皮膚上に白い膿疱が存在する慢性炎症性皮膚疾患である。単純性乾癬に比べ、より重篤な経過をたどる。
診断のポイントは、臨床像および患者の訴えと、典型的な（膿疱性乾癬に特異的な）病徴との関連である。
主な治療原則は、角化溶解（尿素製剤またはサリチル酸製剤を使用）、炎症反応の低下およびケラチノサイトの過増殖（さまざまな薬剤群による局所的および全身的治療を含む）である。
膿疱性乾癬にはいくつかのタイプがある：
- 汎発性膿疱性乾癬（von Zumbusch膿疱性乾癬）；
- 掌蹠乾癬（慢性持続性掌蹠膿疱症、Barbera膿疱性乾癬、四肢膿疱性乾癬）；
- 環状膿疱性乾癬または環状膿疱症；
- 萎縮性慢性肢端皮膚炎（掌蹠乾癬）；
- 疱疹状膿痂疹。
膿疱性乾癬の病因（原因）
尋常性乾癬とは異なり、膿疱性乾癬の原因は不明である。誘因因子との関係も確立されておらず、証明も不十分である。このタイプの乾癬は喫煙者に発症することがやや多い。遺伝的な原因もまれである。
一般的な尋常性乾癬を背景に膿疱性乾癬が形成されることもある。尋常性乾癬から膿疱性乾癬への移行を誘発する因子には以下のものがある：
- 多くの薬剤の服用：全身性コルチコステロイド、細胞毒性薬、サリチル酸塩、抗うつ薬、ヒドロキシクロロキン、カルシポトリオール、化学療法薬、蛋白同化薬、コントロールされていない非ステロイド性抗炎症薬、ペニシリン系抗生物質、プロゲステロン、β遮断薬、経口避妊薬。
- 強力な皮膚刺激剤：化学的、生物学的、物理的；
- 強いストレス；
- 免疫の抑制につながる状態（感染症やその他の重篤な併発疾患）；
- 日光、紫外線への長期暴露。
膿疱性乾癬の臨床像
膿疱性乾癬は、皮膚の表面に盛り上がった小水疱または水疱（膿疱）が存在し、その中に透明な液体（滲出液）が充満していることで発現する。周囲の皮膚は変化しないが、膿疱の表面下およびその上方では、皮膚は赤く、温度が高く、腫脹し、炎症を起こして肥厚し、容易に剥離する。
二次感染（膿疱の感染）が加わると、内容物はより混濁し（膿性分泌物の出現まで）、炎症の徴候はより顕著になる。
膿疱性乾癬は四肢（腕および脚）の遠位端、すなわち脚および前腕に好発する。この型は掌蹠膿疱症（限局性膿疱性乾癬）と呼ばれる。
さらに重症の場合、膿疱性乾癬は汎発性で、体の表面全体に膿疱が広がり、大きな膿疱に合併する傾向がある。
乾癬は再発を繰り返す慢性疾患であり、増悪期と無症状期を繰り返す。
膿疱性乾癬の診断
通常、膿疱性乾癬の診断は臨床的である。身体診察は、特徴的な乾癬性膿疱の診察と同定に基づいて行われる。
特徴的な乾癬性プラークも検出されることがあり、Auspitzの乾癬性三徴がある：
- ステアリン斑」現象（丘疹の表面から鱗屑が遊離する）；
- 末端皮膜 “現象（剥がれた鱗屑の場所に赤みがかった光沢のある表面）；
- 毛細血管出血現象（赤い表面を削るとピンポイントで出血する）。
疑わしい場合には、組織学的に診断を確定するために患部の生検を行い、小水疱や水疱から内容物を培養する。
鑑別診断
膿疱性乾癬は、手足の皮膚糸状菌症、手足の湿疹、異汗性湿疹、角化皮症、中毒性皮症、足や手のひらの扁平角化型真菌症などの疾患と区別しなければならない。
汎発性膿疱性乾癬は、血液によって菌血症および敗血症と区別される。
乾癬治療
膿疱性乾癬の治療の主な目標は、症状の重症度を下げ、患者の生活の質を改善することである。
治療の基本原則は以下の通りです：
- 基本的な局所療法としての一次角化溶解（尿素とサリチル酸を含む製剤、保湿クリーム）；
- ケラチノサイト増殖活性の低下；
- 皮膚の炎症プロセスの重症度の軽減。
局所治療としては、基本的な薬剤（尿素＋サリチル酸）に加えて、カルシニューリン阻害剤、局所グルココルチコイド、カルシフェロール、レチノイドが処方される。
全身療法の適応は以下の通りである：
- 重度の膿疱性乾癬；
- 乾癬性関節炎；
- 外用療法または光線療法に対する効果が不十分な場合。
この場合、レチノイド、フマル酸エステル、免疫抑制剤、生物学的療法（アダリムマブ、セクキヌマブ、アプレミラストなど）が処方される。また、解毒療法、重要な血液パラメータと他の臓器の機能の補正が処方される。
理学療法では、光線療法が主に行われる。
合併症
尋常性乾癬に比べ、合併症はより顕著で危険である。膿疱性乾癬を背景として、以下のような合併症が発症する可能性があります：
- 膿皮症-化膿性の皮膚疾患；
- 脱毛症-脱毛および損傷；
- 爪甲剥離症-爪甲の破壊；
- 血液中のアルブミンレベルとカルシウムレベルの低下とその結果は、欠乏の程度によって異なる；
- 腎不全の発症を伴う腎尿細管壊死までの腎障害；
- 肝不全。
汎発性膿疱性乾癬の重篤な合併症は、重篤な中毒を引き起こし、その後の多臓器不全や死亡に至ることがある。合併症は17％にみられ、死亡例は2％である。
膿疱性乾癬の予防
膿疱性乾癬の発症リスクを軽減し、さらに増悪を予防するためには、誘因となる因子、喫煙、過度の飲酒を避け、機械的な皮膚刺激物を排除し、体重を管理し、健康的なライフスタイルを送り（定期的な運動）、合併症を適時に治療し、（医師の処方箋なしに）無秩序な医薬品の摂取を避けることが推奨される。
