Das ringförmige zentrifugale Erythem (RZE) ist eine dermatologische Erkrankung, die durch ringförmige Hautausschläge gekennzeichnet ist, die der Urtikaria ähneln. Diese Papeln breiten sich vom Zentrum aus nach außen aus. RZE wird als eine Form des annulären Erythems klassifiziert.
Historisches
Der französische Dermatologe Ferdinand-Jean Darier beschrieb diese Erkrankung erstmals im Jahr 1916.
Ursachen und Pathogenese
Das RZE gilt als reaktives Erythem. Obwohl die genauen Ursachen noch nicht vollständig geklärt sind, tritt die Erkrankung häufig als Reaktion auf Infektionen, Medikamente, Chemikalien oder maligne Tumoren (paraneoplastisches Syndrom) auf. In anderen Fällen entsteht das Erythem ohne erkennbaren Auslöser – dies wird als idiopathische Form bezeichnet.
Histologisch zeigt sich typischerweise eine ausgeprägte lymphohistiozytäre Infiltration um die dermalen Gefäße, während die Epidermis unbeeinträchtigt bleibt.
Epidemiologie
Die jährliche Inzidenz des RZE liegt bei etwa 1 Fall pro 100.000 Menschen. Es gibt keine Geschlechts- oder ethnische Prädisposition. Die Erkrankung tritt jedoch bevorzugt um das 40. Lebensjahr auf. Eine seltene autosomal-dominant vererbte Form – das familiäre annuläre Erythem – wurde ebenfalls beschrieben.
Pathophysiologie
Das RZE wird als Typ-IV-Hypersensitivitätsreaktion eingestuft. Mögliche Auslöser sind:
- Medikamente
- Insektenstiche
- bakterielle, virale und fungale Infektionen
- bestimmte Lebensmittel (z. B. Käse mit Schimmel)
- maligne Tumoren
Forscher vermuten, dass Th1-Zellen eine Schlüsselrolle spielen, indem sie proinflammatorische Zytokine wie TNF-α produzieren. Eine weitere Hypothese besagt, dass das ringförmige Muster durch Wechselwirkungen zwischen Entzündungsmediatoren und Bindegewebe während der Antigendiffusion durch die Haut entsteht.
Ätiologie
Infektionen
Mehrere infektiöse Erreger wurden mit dem RZE in Verbindung gebracht:
- Bakteriell: Streptokokken der Gruppe A, Escherichia coli, Mycobacterium tuberculosis
- Viral: Epstein-Barr-Virus, Herpesviren, Mycoplasma hominis, SARS-CoV-2, H1N1-Influenza
- Pilze: Candida albicans, Penicillium, Dermatophyten wie Trichophyton, Tinea pedis, Malassezia furfur
- Parasiten: Ascaris lumbricoides, Phthirus pubis
Medikamente
Typische medikamentöse Auslöser sind Amitriptylin, Chloroquin, Azacitidin, Hydrochlorothiazid und Rituximab. Die Symptome verschwinden in der Regel nach dem Absetzen des auslösenden Arzneimittels.
Neoplasien
In der paraneoplastischen Form kann das RZE ein Hinweis auf ein zugrunde liegendes malignes Geschehen sein. In einer Übersicht mit 40 Fällen waren 62,5 % mit lymphoproliferativen Erkrankungen wie Leukämie oder Lymphom assoziiert. Bemerkenswert ist, dass sich die Hautveränderungen häufig parallel zur Behandlung der Krebserkrankung zurückbilden.
Autoimmun- und allergische Erkrankungen
Es wurden auch Assoziationen mit systemischen Autoimmunerkrankungen wie Lupus erythematodes oder Dermatomyositis beschrieben.
Weitere Auslöser
Dazu zählen Schilddrüsenerkrankungen, Leberleiden, Schwangerschaft, Stress oder bestimmte Nahrungsmittel wie schimmeliger Käse oder Tomaten.
Klinische Manifestationen
Patienten zeigen meist asymptomatische oder juckende Hautausschläge. Diese Hautveränderungen können einer systemischen Erkrankung vorausgehen, sie begleiten oder ihr folgen. Bei Tuberkulose oder Lymphomen treten sie oft zusammen mit Fieber oder Nachtschweiß auf.
Die Läsionen beginnen als erythematöse Papeln, die sich peripher ausbreiten und sich im Zentrum aufhellen. Sie können einen Durchmesser von über 10 cm erreichen. An den Rändern ist häufig eine Schuppung zu beobachten, gelegentlich treten auch Bläschen oder Teleangiektasien auf.
Bevorzugte Lokalisationen sind Oberschenkel und Unterschenkel, gefolgt von Rumpf und Gesicht. Handflächen und Fußsohlen sind in der Regel nicht betroffen. Nach Abklingen der Hautveränderungen bleibt oft eine postinflammatorische Hyperpigmentierung zurück, jedoch keine Narben.
Prognose
Die Prognose des RZE ist in der Regel günstig, insbesondere wenn die zugrunde liegende Ursache identifiziert und behandelt wird. Bei gleichzeitigen malignen oder systemischen Erkrankungen hängt die Prognose jedoch von der Grunderkrankung ab. Die Krankheitsdauer kann von wenigen Wochen bis zu mehreren Jahren variieren.
Klassifikation
Nach Ackerman sowie später Bressler und Jones unterscheidet man zwei klinische Formen:
- Oberflächliche Form: mit Juckreiz und Schuppung
- Tiefe Form: ohne Juckreiz und ohne Schuppung
Diagnose
Für die Diagnostik ist ein umfassender Ansatz erforderlich, der Folgendes umfasst:
- Erhebung der Krankengeschichte
- körperliche Untersuchung
- Laboruntersuchungen
Bei Verdacht auf eine maligne Erkrankung sollten entsprechende onkologische Untersuchungen erfolgen.
Differenzialdiagnose
Zu den Erkrankungen mit ähnlichem Erscheinungsbild zählen:
- Autoimmunerkrankungen (z. B. Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom)
- Infektiöse Dermatosen (z. B. Tinea, Lichen planus, Ekzeme)
- Onkodermatosen
- Pseudolymphome und kutane Lymphome
Abzugrenzen ist das RZE außerdem von:
- Erythema gyratum repens
- Nekrolytisch migratorisches Erythem
- Erythema marginatum
- Erythema migrans
- Erythema multiforme
- Papulös-zentrifugales Erythem
Therapie
Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache. Wird diese identifiziert und behandelt, verschwinden die Hautveränderungen häufig spontan. In idiopathischen Fällen oder wenn die Ursache unklar bleibt, erfolgt eine symptomatische Therapie mit:
- topischen Kortikosteroiden
- Antihistaminika
- systemischen Immunsuppressiva (in ausgewählten Fällen)
Langfristige dermatologische Betreuung ist wichtig, da es nach Therapieende zu Rückfällen kommen kann. Die Behandlung sollte unter Aufsicht eines Facharztes erfolgen.
