Die Psoriasis pustulosa ist eine Form der Schuppenflechte (die von einigen medizinischen Fakultäten als eigenständige Krankheit bezeichnet wird), eine chronisch-entzündliche Hauterkrankung, bei der sich weiße Pusteln auf der Haut bilden. Sie hat im Vergleich zur einfachen Psoriasis einen schwereren Verlauf.
Entscheidend für die Diagnose sind das klinische Bild und die Beschwerden des Patienten in Verbindung mit typischen pathognomonischen (für die Psoriasis pustulosa spezifischen) Zeichen.
Zu den wichtigsten Therapieprinzipien gehören die Keratolyse (mit Hilfe von Harnstoff- oder Salicylsäurepräparaten) sowie die Verringerung der Entzündungsreaktion und der Hyperproliferation der Keratinozyten (einschließlich lokaler und systemischer Behandlung mit verschiedenen Arzneimittelgruppen).
Es gibt mehrere Arten der pustulösen Psoriasis:
- Generalisierte pustulöse Psoriasis (von Zumbusch pustulöse Psoriasis);
- Palmoplantare Psoriasis (chronisch-persistierende palmoplantare Pustulose, pustulöse Psoriasis Barbera, pustulöse Psoriasis der Extremitäten);
- Annuläre pustulöse Psoriasis oder ringförmige Pustulose;
- Acrodermatitis chronica atrophicans (Psoriasis palmaris und plantaris);
- Impetigo herpetiformis.
Pustulöse Psoriasis Ätiologie (Ursachen)
Im Gegensatz zur Psoriasis vulgaris ist die Ursache der pustulösen Psoriasis unbekannt. Der Zusammenhang mit auslösenden Faktoren ist nicht erwiesen oder unzureichend belegt. Etwas häufiger tritt diese Form der Psoriasis bei Menschen auf, die rauchen. Genetische Ursachen sind ebenfalls selten.
Manchmal bildet sich die pustulöse Psoriasis vor dem Hintergrund der gewöhnlichen, vulgären Psoriasis. Zu den Faktoren, die die Umwandlung der Psoriasis vulgaris in eine pustulöse Psoriasis begünstigen, gehören:
- Einnahme verschiedener Medikamente: systemische Kortikosteroide, zytotoxische Medikamente, Salizylate, Antidepressiva, Hydroxychloroquin, Calcipotriol, Chemotherapeutika, Anabolika, unkontrollierte NSAIDs, Penicillin-Antibiotika, Progesteron, Betablocker, orale Kontrazeptiva.
- Starke Hautreizstoffe: chemisch, biologisch, physikalisch;
- Starker Stress;
- Bedingungen, die zu einer Unterdrückung der Immunität führen (Infektionskrankheiten und andere schwere Begleiterkrankungen);
- Langfristige Exposition gegenüber Sonnenlicht, ultraviolettem Licht.
Klinisches Bild der pustulösen Psoriasis
Die pustulöse Psoriasis zeigt sich durch erhabene Bläschen oder Blasen (Pusteln) auf der Hautoberfläche, die mit einer klaren Flüssigkeit (Exsudat) gefüllt sind. Die Haut um die Pusteln herum ist nicht verändert, aber unter und über der Oberfläche der Pusteln und um sie herum ist die Haut rot, von erhöhter Temperatur, geschwollen, entzündet und verdickt, schuppt sich leicht.
Bei einer zusätzlichen Sekundärinfektion (Infektion der Pusteln) wird der Inhalt trüber (bis hin zum Auftreten von eitrigem Ausfluss), die Entzündungszeichen sind ausgeprägter.
Die pustulöse Psoriasis tritt am häufigsten an den distalen Enden der Gliedmaßen (Arme und Beine) auf, d. h. an den Beinen und Unterarmen. Diese Form wird als palmoplantare Pustulose (lokalisierte pustulöse Psoriasis) bezeichnet.
In schwereren Fällen kann die Psoriasis pustulosa generalisiert sein, wobei sich die Pusteln über die gesamte Körperoberfläche ausbreiten und dazu neigen, in größeren Pusteln zu verschmelzen.
Die Psoriasis ist eine chronische Krankheit mit einem rezidivierenden Verlauf: Perioden der Verschlimmerung werden von symptomlosen Intervallen von unterschiedlicher Dauer abgelöst.
Diagnostik der pustulösen Psoriasis
Die Diagnose der Psoriasis pustulosa wird in der Regel klinisch gestellt. Die körperliche Untersuchung stützt sich auf die Untersuchung und Identifizierung der charakteristischen Psoriasis-Pusteln.
Es können auch charakteristische psoriatische Plaques erkannt werden, und es gibt die psoriatische Triade von Auspitz:
- Das Phänomen des „Stearinspots“ (freie Entladung von Schuppen von der Oberfläche der Papeln);
- das Phänomen des „terminalen Films“ (rötlich glänzende Oberfläche an der Stelle der entfernten Schuppen);
- das Phänomen der Kapillarblutung (nach dem Abkratzen der roten Oberfläche kommt es zu punktförmigen Blutungen).
In Zweifelsfällen kann zur histologischen Absicherung der Diagnose eine Biopsie des betroffenen Hautareals sowie eine Kultivierung des Inhalts von Bläschen oder Blasen durchgeführt werden.
Differentialdiagnose
Die Psoriasis pustulosa muss von Krankheiten wie der Dermatophytose der Hände und Füße, dem Hand- und Fußekzem, dem dyshidrotischen Ekzem, der Keratodermie, der Toxikodermie und den squamös-hyperkeratotischen Formen der Mykose der Füße und Handflächen abgegrenzt werden.
Die generalisierte pustulöse Psoriasis unterscheidet sich von Bakteriämie und Sepsis durch Blut.
Psoriasis Behandlung
Das Hauptziel der Behandlung von Psoriasis pustulosa besteht darin, die Schwere der Symptome zu verringern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.
Zu den Grundprinzipien der Therapie gehören:
- Primäre Keratolyse als lokale Basistherapie (harnstoff- und salicylsäurehaltige Präparate, feuchtigkeitsspendende Cremes);
- Verringerung der Proliferationsaktivität der Keratinozyten;
- Verringerung des Schweregrads des Entzündungsprozesses auf der Haut.
Zur lokalen Behandlung werden neben den Basismedikamenten (Harnstoff + Salicylsäure) Calcineurin-Inhibitoren, topische Glucocorticoide, Calciferol und Retinoide verschrieben.
Die Indikationen für die Ernennung einer systemischen Therapie sind:
- Schwere pustulöse Psoriasis;
- Psoriatische Arthritis;
- Unzureichendes Ansprechen auf topische Behandlung oder Phototherapie.
In diesem Fall werden Retinoide, Fumarsäureester, Immunsuppressiva, Biotherapie (Adalimumab, Secukinumab, Apremilast usw.) verordnet. Außerdem werden eine Entgiftungstherapie, eine Korrektur der lebenswichtigen Blutparameter und der Funktion anderer Organe verordnet.
Bei der Physiotherapie scheint die Phototherapie im Vordergrund zu stehen.
Komplikationen
Die Komplikationen sind im Vergleich zur Psoriasis vulgaris ausgeprägter und gefährlicher. Vor dem Hintergrund der pustulösen Psoriasis können die folgenden Komplikationen auftreten:
- Pyodermie – eitrige Hauterkrankungen;
- Alopezie – Haarausfall und Haarschädigung;
- Onycholyse – Zerstörung der Nagelplatte;
- Verringerung des Albumin- und Kalziumspiegels im Blut und deren Folgen je nach Schwere des Mangels;
- Nierenschäden bis hin zur renalen tubulären Nekrose mit der Entwicklung von Nierenversagen;
- Leberversagen.
Schwere Komplikationen der generalisierten pustulösen Psoriasis können zu schweren Vergiftungen mit anschließendem Multiorganversagen und Tod führen. Komplikationen treten in 17 %, Todesfälle in 2 % der Fälle auf.
Prävention der pustulösen Psoriasis
Zur Verringerung des Risikos, an Psoriasis pustulosa zu erkranken, und vor allem zur Vorbeugung von Exazerbationen wird empfohlen, auslösende Faktoren wie Rauchen und übermäßigen Alkoholkonsum zu vermeiden, mechanische Hautreizstoffe auszuschließen, das Körpergewicht zu kontrollieren, einen gesunden Lebensstil zu führen (regelmäßige körperliche Betätigung), Begleiterkrankungen rechtzeitig zu behandeln und die unkontrollierte Einnahme von Medikamenten (ohne ärztliche Verschreibung) auszuschließen.